干燥綜合征神經(jīng)系統(tǒng)損害

干燥綜合征神經(jīng)系統(tǒng)損害

干燥綜合征即舍格倫綜合征(Sj?gren’s syndromeSS)是以外分泌腺損害為主的一種慢性炎性自身免疫性疾病。1892年Micklicz首先報(bào)告本病，1933年Sj?gren進(jìn)行了較詳細(xì)的研究，故又稱(chēng)Micklicz-Sj?gren綜合征。本病因淚腺和腮腺損害并有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，主要表現(xiàn)為口干、眼干并可出現(xiàn)全身多系統(tǒng)和多器官損害的表現(xiàn)，可與其他結(jié)締組織病如類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病等重疊。SS常合并神經(jīng)系統(tǒng)的多種損害，甚至以神經(jīng)系統(tǒng)損害為主要臨床表現(xiàn)，如周?chē)窠?jīng)病肌病等。

癥狀

1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害
文獻(xiàn)報(bào)道SS合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害約占20%，可呈局灶性，多灶性或彌漫性的腦和(或)脊髓損害，神經(jīng)癥狀大多出現(xiàn)在SS之后，但少數(shù)可先于SS出現(xiàn)，根據(jù)其損害的部位不同，臨床表現(xiàn)各異，可表現(xiàn)為偏癱，失語(yǔ)，偏身性感覺(jué)障礙，偏盲，局灶性癲癇及腦干和小腦損害的癥狀;也可表現(xiàn)為意識(shí)障礙，精神異常，腦膜刺激征和腦脊液成分異常等腦膜腦炎的征象，以精神障礙，帕金森綜合征，癲癇等表現(xiàn)多見(jiàn)。
2.脊髓損害癥狀相對(duì)較少，可表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性脊髓病或急性橫貫性脊髓炎的癥狀與體征，罕見(jiàn)脊髓蛛網(wǎng)膜下隙出血，脊髓造影大多無(wú)異常。
3.周?chē)窠?jīng)損害
SS并發(fā)周?chē)窠?jīng)損害較為多見(jiàn)，其發(fā)生率達(dá)30%，可表現(xiàn)為腦神經(jīng)損害的癥狀，以三叉神經(jīng)損害較多見(jiàn)，表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)的面部麻木和感覺(jué)減退，可伴有角膜反射減弱，角膜潰瘍，舌痛及口腔潰瘍等，此外，也可出現(xiàn)周?chē)悦姘c，動(dòng)眼神經(jīng)癱瘓，嗅覺(jué)消失及瞳孔不等大等表現(xiàn)，腦神經(jīng)損害也可呈多發(fā)性和反復(fù)發(fā)作性，脊神經(jīng)損害可表現(xiàn)為多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病，多發(fā)性單神經(jīng)炎，以感覺(jué)性周?chē)窠?jīng)病多見(jiàn)，表現(xiàn)為四肢對(duì)稱(chēng)性手套襪樣感覺(jué)減退，伴有麻木針刺感，下肢癥狀較上肢出現(xiàn)早而重;或受損神經(jīng)分布區(qū)的麻木和感覺(jué)異常，可伴有運(yùn)動(dòng)異常，肌電圖呈失神經(jīng)性改變，運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。
4.肌肉損害癥狀
肌肉癥狀可出現(xiàn)在SS的前后，主要表現(xiàn)為四肢輕重不等的近端肌肉無(wú)力，肌力減弱，可伴有發(fā)音和吞咽困難，肌電圖呈肌源性損害。
5.其他
有報(bào)道SS可合并自主神經(jīng)的損害，表現(xiàn)為瞳孔改變，無(wú)汗及尿便障礙等，還有的合并腎小管酸中毒，表現(xiàn)為低鉀性周期性麻痹。

病因

(一)發(fā)病原因
SS的病因至今尚未明確，現(xiàn)已公認(rèn)SS是一種以外分泌腺為主要靶器官的自身免疫性疾病。
(二)發(fā)病機(jī)制
干燥綜合征發(fā)病機(jī)制有3種可能：
1.遺傳或先天性免疫系統(tǒng)異常，表現(xiàn)為B細(xì)胞自發(fā)活動(dòng)過(guò)度，可能與TH細(xì)胞功能過(guò)強(qiáng)或TS細(xì)胞功能低下有關(guān)。
2.獲得性抗原(如病毒感染)改變了自身抗原，引起自身抗體產(chǎn)生。
3.外源性抗原與特異遺傳易感性相互作用，導(dǎo)致B細(xì)胞反應(yīng)性過(guò)強(qiáng)及靶器官淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，免疫復(fù)合物也可能參與了病變的發(fā)生。
據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，SS合并神經(jīng)系統(tǒng)損害，可能與血管炎有關(guān)，據(jù)認(rèn)為，血管炎引起的缺血是導(dǎo)致神經(jīng)損害的主要原因，在合并周?chē)窠?jīng)損害的SS中，周?chē)窠?jīng)活檢或尸檢已證實(shí)有急性或慢性血管炎和(或)血管周?chē)?，有髓纖維消失，神經(jīng)外膜的小動(dòng)脈有血管炎性改變，血管壁破壞，管腔明顯狹窄或閉塞。有報(bào)告SS合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的患者，多合并周?chē)苎?，其腦部尸檢也證實(shí)有廣泛性血管炎，另外，一些學(xué)者認(rèn)為，SS合并神經(jīng)系統(tǒng)損害可能與炎性細(xì)胞浸潤(rùn)有關(guān)，腦實(shí)質(zhì)或周?chē)窠?jīng)鞘膜中的慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，可能是造成神經(jīng)損害的病因，還有人認(rèn)為，可能存在抗神經(jīng)自身抗體，與SS的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害有關(guān)，并認(rèn)為由免疫異常所激發(fā)的腦血管痙攣，也可能是造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的一過(guò)性單一或多灶性癥狀的原因。
主要病理改變：周?chē)窠?jīng)的損害以不同程度的髓鞘脫失為主，可合并輕度的軸突變性，神經(jīng)外膜的小血管有炎性改變，血管壁破壞，管腔明顯狹窄或閉塞，電鏡觀察施萬(wàn)細(xì)胞內(nèi)含有髓鞘的分解代謝產(chǎn)物，軸突消失，肌肉的損害可見(jiàn)肌肉組織呈炎性改變，肌肉有不同程度的萎縮，壞死及血管周?chē)仔约?xì)胞浸潤(rùn)，可伴有明顯的微血管炎，肌內(nèi)血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹變性，基底膜增厚，內(nèi)皮細(xì)胞可突入管腔，造成管腔狹窄或閉塞，腦部損害可見(jiàn)有彌漫性壞死性血管炎及腦膜腦炎的改變。

預(yù)防

干燥綜合征尚無(wú)較好預(yù)防措施，早期診斷及早期治療，對(duì)SS合并神經(jīng)系統(tǒng)損害的患者非常必要，有遺傳因素者，進(jìn)行遺傳咨詢(xún)，預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚，攜帶者基因檢測(cè)及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等。

檢查

1.一般檢查
同其他結(jié)締組織病所見(jiàn)，白細(xì)胞可增多，無(wú)特異性。
2.血清學(xué)檢查
90%SS患者多克隆IgG明顯升高，85%CIC(+)，70%ANAAs(+)，56%CRP(+)，52%RP(+)，補(bǔ)體一般正常，抗涎腺小管抗體及SS-A，SS-B，SS-C抗體均升高，以SS-A抗體升高顯著。
3.CSF的細(xì)胞數(shù)可增高，以單核細(xì)胞和漿細(xì)胞增高為主，蛋白含量增高，IgG含量相對(duì)增高，CSF蛋白電泳出現(xiàn)寡克隆帶的機(jī)會(huì)較高。
4.腦電圖可呈局灶性或彌漫性慢波或尖波活動(dòng)。
5.腦CT或MRI可見(jiàn)有局限性密度減低區(qū)。
6.腦血管造影
有時(shí)可見(jiàn)腦血管局限性狹窄的改變。
7.肌肉和周?chē)窠?jīng)的活檢
可見(jiàn)肌肉組織呈炎性改變，肌肉有不同程度的萎縮，壞死及血管周?chē)仔约?xì)胞浸潤(rùn);神經(jīng)束施萬(wàn)細(xì)胞內(nèi)含有髓鞘的分解產(chǎn)物，軸突消失。

治療

生活及精神調(diào)理、飲食調(diào)節(jié)

護(hù)理

適宜食物：飲食應(yīng)偏于甘涼滋潤(rùn)，多吃滋陰清熱生津的食物，如百合、銀耳、蓮子、黃瓜、西紅柿、山藥、苦瓜、白果、豆豉、絲瓜、芹菜、藕、甲魚(yú)等清涼食物，水果以西瓜、梨、柚子、荸薺等甘寒之品為佳。
不適宜食物：忌食辛辣、香燥、溫?zé)嶂罚缇?、茶、咖啡、各?lèi)油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉，以及姜、蔥、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等，并嚴(yán)禁吸煙，以防助燥傷津，加重病情。
食療：【參芪鴿蛋湯】配方：北沙參30克，黃芪15克，鴿蛋10個(gè)。
制法：鴿蛋煮熟去殼備用。北沙參、黃芪加水煮半小時(shí)，以此湯煮鷦蛋，加調(diào)料后食用。
功效：益干養(yǎng)陰。
用法：可作點(diǎn)心食用。
【首烏參豆湯】配方：首烏10克，黑豆50克，北沙參30克。
制法：黑豆浸泡一夜后，先煮1小時(shí)，再加入北沙參、首烏，共煮半小時(shí)取汁飲用。
功效：滋補(bǔ)肝腎，益氣潤(rùn)膚。
用法：每日1劑，不拘時(shí)頻飲。

并發(fā)癥

除以上表現(xiàn)，SS的患者常有眼干燥，口干，皮膚干燥的表現(xiàn)，本病也可重疊其他結(jié)締組織病如類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，皮肌炎，硬皮病等，也可伴有雷諾現(xiàn)象(Raynaud”s phenomenon)。