良性顱內(nèi)高壓癥

良性顱內(nèi)高壓癥

良性顱內(nèi)高壓癥(benign intracranial hypertension)，又稱原發(fā)性顱內(nèi)壓增高癥(primary intracranial hypertension)，假腦瘤癥(pseudocerebri tumor)，以顱內(nèi)壓增高為特征，常以頭痛起病，可同時(shí)伴有惡心、嘔吐等癥狀，由Quincke于1891年首先報(bào)道，病因至今不明。

癥狀

臨床最常見(jiàn)的癥狀是頭痛(94%);
其次有一過(guò)性視力模糊(68%);
搏動(dòng)性顱內(nèi)噪音(58%);
復(fù)視 (38%，多為水平性)或失明(30%)。
頭痛可以是額顳部(多見(jiàn))或枕部鈍痛或緊箍樣痛;可以是彌散性或單側(cè)性，常見(jiàn)體征是不同程度的眼底視盤(pán)水腫，也可有單側(cè)或雙側(cè)展神經(jīng)癱，外周視野，尤其是鼻側(cè)或鼻下側(cè)視野縮小及盲點(diǎn)擴(kuò)大也較常見(jiàn)，因近年來(lái)對(duì)此病的警覺(jué)和早期診斷，相當(dāng)一部分患者沒(méi)有或僅有輕度眼底水腫。
其他神經(jīng)系統(tǒng)檢查以及神志精神狀態(tài)正常。CT或MRI檢查腦實(shí)質(zhì)正常，腦室的形狀及大小應(yīng)正?；蜉p度縮小(腦室狹窄)，蝶鞍可有擴(kuò)大并充滿腦脊液(空蝶鞍)，所有患者在做腰穿檢查時(shí)都有腦脊液(CSF)壓力增高，壓力增高多在250～450mmH2O。

病因

(一)發(fā)病原因
究其病因可有內(nèi)分泌及代謝障礙，顱內(nèi)靜脈竇血栓形成，藥物及毒素等，也有原發(fā)性良性顱內(nèi)高壓，即原因不明者。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，是在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)發(fā)展起來(lái)的顱內(nèi)高壓，至于引起顱壓增高的直接原因是由于腦實(shí)質(zhì)本身的腫脹，抑或是腦脊液變化所致現(xiàn)仍無(wú)定論，多數(shù)人認(rèn)為是腦脊液吸收障礙所致，但證據(jù)不多。
Karahalios等(1996)發(fā)現(xiàn)：所有良性顱內(nèi)壓增高癥的患者都有腦靜脈壓增高，在這種情況下腦脊液吸收受阻，可引起顱壓增高，但腦靜脈壓升高是顱內(nèi)壓增高的原因抑或是結(jié)果尚不清楚，在對(duì)良性顱內(nèi)高壓癥患者進(jìn)行持續(xù)腦脊液監(jiān)護(hù)時(shí)發(fā)現(xiàn)，腦脊液壓力存在著不間斷地，無(wú)規(guī)則地波動(dòng)性升高，當(dāng)壓力升高呈平臺(tái)狀持續(xù)20～30min后，會(huì)突然降至正常水平，就像把增加的CSF引流出去(Johnston與Paterson ，1974)，相當(dāng)一部分患者據(jù)報(bào)道有月經(jīng)不調(diào)或閉經(jīng)，有些是孕婦，有些有內(nèi)分泌系統(tǒng)功能不調(diào)，還有的服用過(guò)四環(huán)素，吲哚美辛，口服避孕藥或其他激素，也有報(bào)道與維生素A中毒有關(guān)，據(jù)推斷上述情況均與良性顱內(nèi)壓增高有關(guān)，但無(wú)實(shí)質(zhì)性證據(jù)。

預(yù)防

對(duì)良性顱內(nèi)壓增高及先天性異常，主要是及時(shí)診斷，早期治療。

檢查

1.腦脊液檢查
壓力一般均高于200mmH2O，CSF常規(guī)化驗(yàn)檢查多正常。
2.必要的有選擇性的檢查
依據(jù)可能的病因選擇血常規(guī)，血電解質(zhì)，血糖，免疫項(xiàng)目檢查，有鑒別診斷意義。
3.對(duì)慢性顱內(nèi)高壓綜合征，頭顱X線平片可發(fā)現(xiàn)蝶鞍，尤其是鞍背及前，后床突骨質(zhì)破壞或吸收;顱骨彌漫性稀疏變薄;腦回壓跡增多和加深。
4.對(duì)于那些具有顱內(nèi)壓增高的客觀體征或神經(jīng)系統(tǒng)檢查有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)或臨床上高度懷疑顱內(nèi)壓增高的患者，應(yīng)早期行CT或MRI檢查。

治療

(一)治療
腰穿不僅是診斷手段，也是治療良性顱內(nèi)高壓癥的主要手段。在1至數(shù)天內(nèi)可重復(fù)穿刺。經(jīng)過(guò)數(shù)次重復(fù)腰穿，相當(dāng)一部分患者在短時(shí)間內(nèi)可被治愈。大約1/3的患者，經(jīng)過(guò)重復(fù)穿刺能保持正常腦脊液壓力，在6個(gè)月內(nèi)治愈;余下的大部分患者則需同時(shí)應(yīng)用藥物治療(Adams等，1997)。
治療常用的藥物有：減少腦脊液形成的碳酸酐酶抑制劑(如乙酰唑胺acetazolamide)500mg，2次/d;呋塞米(速尿)20～80mg，2次/d;也有用激素(潑尼松，40～60mg/d)，高滲脫水劑甘油(glycerol，15～60mg，4～6次/d)，但療效頗有爭(zhēng)議。
少數(shù)患者(10%)對(duì)以上治療均無(wú)反應(yīng)，則需應(yīng)用腰椎腹腔分流(lumbar-peritonealshunt)、腦室腹腔分流(ventriculoperitoneal shunt)或顳下減壓術(shù)(subtemporal decompression)進(jìn)行治療。
良性顱內(nèi)高壓癥患者的減肥是非常重要的，也是非常難以做到的。有些患者通過(guò)減肥就可達(dá)到治愈目的。
良性顱內(nèi)高壓癥的診斷一經(jīng)確定，就應(yīng)進(jìn)行常規(guī)視野檢查及監(jiān)護(hù)，這對(duì)早期發(fā)現(xiàn)并治療潛在的可逆性視力喪失至關(guān)重要。對(duì)已經(jīng)開(kāi)始出現(xiàn)視神經(jīng)損傷的患者，單側(cè)視神經(jīng)鞘穿孔術(shù)可有效地保護(hù)雙側(cè)視力，并可減少頭痛(Corbett等，1988)。
(二)預(yù)后
本癥多數(shù)預(yù)后良好，脫水藥及皮質(zhì)醇等藥物效果顯著。配合腦脊液置換，可使病程明顯縮短。因該癥臨床少見(jiàn)，易誤診。

護(hù)理

1.忌煙，香煙中的尼古丁，能刺激心臟和血管，使血壓升高，加速動(dòng)脈粥樣硬化的形成。
2.少食動(dòng)物脂肪、不食動(dòng)物內(nèi)臟等。
3.少吃甜食，吃低熱量、低脂肪、低膽固醇食物。少吃動(dòng)物性蛋白和脂肪。

并發(fā)癥

潛在的視力喪失危險(xiǎn)。