布卡綜合癥

布卡綜合癥

布卡綜合癥系由肝靜脈和（或）肝靜脈出口以上的下腔靜脈梗阻所引起，本病引起肝郁血，肝腫大，晚期可硬變，脾腫大、腹水及門脈高壓癥等。

癥狀

臨床有肝脾腫大及壓痛，進(jìn)行性大量腹水，輕度典疸等表現(xiàn)，如下腔靜脈梗阻，則下肢水腫明顯，胸腹壁靜脈曲張，少數(shù)病人急性發(fā)作，?；加衅渌膊?，如腎癌，原發(fā)性肝癌，血栓性靜脈炎等，呈現(xiàn)腹痛，嘔吐，肝腫大，腹水及黃疸，可迅速發(fā)生譫妄，昏迷，肝功能衰竭而死亡。

病因

由肝靜脈和（或）肝靜脈出口以上的下腔靜脈梗阻所引起。

預(yù)防

注意休息、勞逸結(jié)合，生活有序，保持樂觀、積極、向上的生活態(tài)度對預(yù)防疾病有很大的幫助。

檢查

慢性病人血清轉(zhuǎn)氨酶正常或輕度升高，凝血酶原活動(dòng)度不低，半數(shù)病人合并功能性腎衰，急性型病人在發(fā)病期血清轉(zhuǎn)氨酶明顯升高，凝血酶活動(dòng)度下降。
影像學(xué)檢查：下腔靜脈造影可獲確診，多普勒檢查可發(fā)現(xiàn)梗阻以上靜脈擴(kuò)張。

治療

介入治療：
經(jīng)皮血管腔內(nèi)血管成形術(shù)(percutaneous　trans―luminal　angioplasty，PTA)或稱血管內(nèi)球囊擴(kuò)張術(shù)，為近年新建立的比較安全、簡便、損傷小、手術(shù)死亡率幾乎為零、無明顯禁忌證的治療方法。Eguchi首先用此法治療下腔靜脈膜性阻塞獲得成功。由于其上述優(yōu)點(diǎn)，加之療效較高，目前已成為膜性阻塞患者的首選治療方法，也可用于階段性阻塞患者的治療。PTA的手術(shù)方法并不復(fù)雜可在下腔靜脈造影確定狹窄或閉塞后進(jìn)行，如為完全閉塞，則先用硬性導(dǎo)管或心臟瓣膜刀打通隔膜，再用由小到大不同直徑的球囊導(dǎo)管在狹窄部位擴(kuò)張，以30%泛影葡胺作為球囊的充盈劑和壓力傳動(dòng)劑加壓注射，并同時(shí)觀察狹窄擴(kuò)張的情況。為了解治療效果，可于擴(kuò)張后再次造影，測壓。近年尚有學(xué)者用激光打通狹窄環(huán)，再行球囊擴(kuò)張。為了防止復(fù)發(fā)，近年在PTA的基礎(chǔ)上發(fā)展起來一種新的治療方法叫做經(jīng)皮血管腔內(nèi)支架置入術(shù)(percutaneoustransluminalstentangioplasty，PTS)。因其療效高復(fù)發(fā)率低，更受醫(yī)生和患者歡迎。其方法如同PTA，在球囊擴(kuò)張后，導(dǎo)入直徑2cm可張性金屬支架撐開狹窄部，從而建立起靜脈流通道。過去，PTS國內(nèi)報(bào)道較少，但近幾年來國內(nèi)報(bào)道逐漸增多，有逐漸取代PTA的趨勢。
手術(shù)治療： 手術(shù)治療手術(shù)方法多種多樣，報(bào)道的各種手術(shù)方式的病例數(shù)均不多。缺少遠(yuǎn)期療效觀察，故很難對各種手術(shù)方式進(jìn)行比較。應(yīng)根據(jù)病人有無出血、腹水及對手術(shù)的耐受能力選擇手術(shù)方式。
(1)碎膜術(shù)術(shù)者用食指經(jīng)右心耳開口深入下腔靜脈，以手指碎破隔膜，如需要可使用血管擴(kuò)張器。此方法操作較簡便、迅速、療效確切，因而得以采用。碎膜術(shù)適用于膈肌水平以上，食指可探及的下腔靜脈阻塞。
(2)分流術(shù)
①降低門脈壓的分流術(shù)：適宜于肝靜脈阻塞而下腔靜脈通暢者。手術(shù)方法包括門―腔靜脈分流術(shù)和腸系膜上靜脈―下腔靜脈分流術(shù)等。
②降低下腔靜脈壓力的分流術(shù)：主要有下腔靜脈―右心房架橋術(shù)。
③降低肝靜脈和下腔靜脈壓力的分流術(shù)：手術(shù)方法主要有腸系膜上靜脈-右心房架橋術(shù)。
分流術(shù)能迅速緩解阻塞靜脈遠(yuǎn)端的血液淤滯，術(shù)后可見患者的肝脾縮小、腹水消退、曲張的淺表靜脈減輕，為有效的治療手段。但分流術(shù)創(chuàng)傷較大，手術(shù)難度也較大，并可能出現(xiàn)植人血管受壓、新的血栓形成、心力衰竭、肝性腦病、肺栓塞等嚴(yán)重合并癥，部分病人難以耐受，應(yīng)多加注意。
(3)脾，肺固定術(shù)脾―肺固定術(shù)適用于門脈壓高、有腹水及食管胃底靜脈曲張的患者。日本Akita于1962年首次用于治療門脈高壓癥，1964年用于治療BCS。Akita總結(jié)此手術(shù)療效確切、能降低門脈壓，經(jīng)測定可分流肝總血流量的20%操作簡單、安全;能維持有效肝血流量;無栓塞并發(fā)癥;對肺功能無影響。脾本身對血液分流量可起調(diào)節(jié)作用。但此手術(shù)近期效果不顯著，不適于伴有消化道大出血的急癥病人及術(shù)前已有頑固性腹水患者。
(4)肝移植術(shù)如病情不能很好控制，發(fā)展至嚴(yán)重肝損害，出現(xiàn)肝功衰竭時(shí)，可考慮肝移植手術(shù)。肝移植為挽救病人生命的有效方法，但肝移植要求的技術(shù)水平較高，費(fèi)用昂貴，還需及時(shí)提供肝臟供體，術(shù)后尚長期需要包括抗排斥反應(yīng)在內(nèi)的綜合治療，推廣尚有一定困難。
其他的手術(shù)方法還有對病變的組織進(jìn)行切除，有可能是一種更為優(yōu)越的治療方法。
預(yù)后：最終可因淤血性肝硬化發(fā)生肝功能衰竭和消化道出血而死亡，預(yù)后不良。

護(hù)理

飲食方面要做到規(guī)律、合理，即以高蛋白、高維生素食物為主。選擇營養(yǎng)價(jià)值高的植物或動(dòng)物蛋白，如牛奶、蛋類、魚類、瘦肉、各種豆制品等。各種新鮮蔬菜、瓜果富含維生素，營養(yǎng)價(jià)值高。

并發(fā)癥

少數(shù)病人急性發(fā)作常患有其他疾病如腎癌、原發(fā)性肝癌、血栓性靜脈炎等，呈現(xiàn)腹痛、嘔吐肝腫大腹水及黃疸、可迅速發(fā)生譫妄、昏迷、肝功能衰竭而死亡。