尿道下裂

尿道下裂

尿道異位開口于尿道腹側(cè)，稱為尿道下裂(hypospadias)，尿道下裂開口可發(fā)生于由會陰部至陰莖頭間的任何部位。

尿道外口的遠端、尿道與周圍組織發(fā)育不全，形成纖維索牽扯陰莖，使陰莖彎向腹側(cè)。
先天性陰莖下彎者并不全有尿道下裂，但尿道下裂都有不同程度的陰莖下彎。

癥狀

1.陰莖頭型尿道口位于冠狀溝腹側(cè)，常呈裂隙狀，有的可并發(fā)尿道狹窄，背側(cè)包皮長，腹側(cè)無包皮及系帶，陰莖頭裸露，較細小且稍扁寬，呈球狀，陰莖向腹側(cè)彎曲，但程度較輕，多不影響性交及排尿。

2.陰莖型尿道口位于冠狀溝至陰莖陰囊交界處的任何部位的腹側(cè)，尿道口遠側(cè)端的尿道板分開，不形成管狀，陰莖向腹側(cè)彎曲，尿道口愈靠近側(cè)彎曲愈嚴重，影響性交及排尿，也影響生育，陰莖頭及包皮形狀與陰莖頭型尿道下裂相同。

3.陰莖陰囊型尿道口位于陰囊的正中線上，陰囊常呈分裂狀似女性大陰唇，尿道口遠端形成纖維索，陰莖彎曲嚴重，需蹲位排尿，陰莖短小而扁平，有的甚似女性陰蒂，有的睪丸未降入分裂的陰囊或形成陰莖陰囊轉(zhuǎn)位。

4.會陰型尿道口位于會陰部，陰囊分裂，發(fā)育不全，可合并隱睪，陰莖小而彎曲，極似肥大的陰蒂，整個生殖器發(fā)育似女性外陰，以致被不少父母誤認為女性，需蹲位排尿。

病因

內(nèi)分泌因素（15%）：
部分病例雄激素受體和5α-還原酶缺陷，也有發(fā)現(xiàn)在人絨毛膜促性腺激素(humanchorionicgonadotropin，HCG)刺激后，尿道下裂患者的雄激素增高反應明顯低于正常對照組人群，提示尿道下裂患者的下丘腦-垂體-性腺軸不正常。

環(huán)境因素（15%）：
有研究發(fā)現(xiàn)在妊娠早期用過黃體酮保胎的新生兒中尿道下裂的發(fā)生率較高，同時有研究表明，尿道下裂患者的雌二醇和雌酮的水平增加，這些研究提示雌性激素有拮抗雄激素作用。

染色體異常和基因突變（20%）：
在尿道下裂患者中的染色體畸變率較正常人群有明顯增高，其中包括有常染色體畸變及性染色體畸變。
發(fā)現(xiàn)尿道下裂患者可存在雄激素受體基因，性別決定基因，5α-還原酶基因，抗苗勒管激素基因，CYP21B基因的突變。
發(fā)病機制胚胎發(fā)育過程中，陰莖腹側(cè)尿生殖溝的發(fā)育與融合受垂體與雄激素的影響，如果雄激素缺乏，尿生殖溝兩側(cè)皺褶的融合發(fā)生障礙，致使尿道腹側(cè)壁缺損，尿道開口于陰莖腹側(cè)正常尿道口后方，形成尿道下裂。
根據(jù)尿道口的部位，可將尿道下裂分為陰莖頭型，陰莖型，陰莖陰囊型及會陰型等4型，其中以陰莖頭型及陰莖型占多數(shù)。

預防

手術矯正陰莖彎曲及尿道成形后，病人能站立排尿，并能在陰道內(nèi)射精，總的來說，外形美觀和防止瘺仍是各種成形手術需要高度重視的問題。

檢查

實驗室，X線，內(nèi)窺鏡檢查：
陰莖陰囊型和會陰型的尿道下常并發(fā)陰囊分裂，外生殖器官性別難定，所以應行口腔頰粘膜涂片和染色體核型檢查，以確定性別，尿道鏡和膀胱鏡可了解男性內(nèi)一殖器官的發(fā)育情況;

排泄性尿路造影可以了解是否合并重復腎及輸尿管的先天性畸形，對于尿道下裂病人排泄性尿道造影可列為常規(guī)檢查，然而，對于龜頭型尿道下裂的價值不大，因為這些病人上尿路畸形的發(fā)病率并不比常人高。

治療

(一)治療

1.治療原則

(1)當性別確定為男性后，應根據(jù)尿道下裂的類型，結(jié)合女性生殖道有無、睪丸發(fā)育狀況，制訂全面治療方案。
分階段進行，各個階段應保持治療方案的連續(xù)性。

(2)如小兒陰莖發(fā)育差，可于術前用1～2個療程絨毛膜促性腺激素治療，待陰莖發(fā)育后，再行手術。

(3)手術目的是矯正陰莖下彎，使尿道口恢復或接近正常陰莖頭的位置，使小兒能站立排尿，成人后有生殖能力。

(4)有尿路感染者，術前必須嚴格控制感染。

(5)尿道成形術應暫行尿液分流術，根據(jù)尿道下裂類型，選擇恥骨上膀胱造瘺或會陰部尿道造瘺。

(6)傾向于早期治療。
手術年齡既往多偏重學齡期兒童，實際上1歲小兒陰莖發(fā)育的大小與5～6歲小兒相近，且幼兒手術后反應輕，早做手術能解除家屬及小兒的精神壓力，故目前以1歲后手術為宜，至少應于入學前或入幼兒園前完成。

2.矯正陰莖畸形是治療尿道下裂的第1個重要環(huán)節(jié)。
根據(jù)陰莖下彎程度及尿道下裂的有無，確定手術方法。

(1)陰莖下彎無尿道下裂：
一般主張不切斷尿道，仔細將尿道周圍的纖維組織切除，將陰莖頭背部的包皮轉(zhuǎn)至腹側(cè)，覆蓋于尿道上面。
如果用此法不能將陰莖伸直，則切斷尿道，伸直陰莖，中間缺損的尿道，行尿道成形術。

(2)陰莖下彎合并尿道下裂：
尿道下裂合并陰莖下彎，尿道周圍組織缺損的程度多為Ⅰ級。
因此一般要求切開陰莖筋膜至白膜的外面，勿傷及白膜，將白膜外的索狀纖維組織完全切除，同時游離尿道口，切除尿道口周圍與陰莖粘連的纖維組織，使尿道口后移，這樣才能將陰莖伸直。
有的學者認為纖維索周圍的皮膚常無彈力，其對陰莖的牽扯亦影響陰莖伸直，強調(diào)應將這些皮膚切除，缺損的皮膚可用包皮轉(zhuǎn)移至腹側(cè)覆蓋。

3.尿道成形這是治療尿道下裂的第2個重要環(huán)節(jié)。
尿道成形術失敗率較高，概括起來分為2類。

(1)一期手術：
矯正陰莖畸形與尿道成形術一次完成，多用于陰莖型尿道下裂。
尿道大部分選用包皮成形。
包皮優(yōu)點是皮膚菲薄、有彈性、無毛、距離近、血運好，因此形成的尿道不致壞死，成功率高。
也有選用膀胱黏膜皮條形成尿道者，優(yōu)點是合乎尿道生理，缺點是一旦失敗，整個形成的尿道壞死無法彌補。
不論用什么組織形成尿道，一期手術的共同優(yōu)點是一次手術完成，痛苦少，治療周期短。

(2)分期手術：
分期手術是陰莖畸形矯正與尿道成形術分期進行。
手術方法很多，不少是由Thietsch、DenisBrowne及Cecil3種手術方法演變而來的，這3種方法仍為尿道成形術的基本方法。

4.手術失敗原因及預防尿道下裂手術失敗常見原因有以下4點。

(1)陰莖下彎畸形矯正不徹底：
是手術失敗的重要原因，多因手術切除尿道纖維索不徹底，無彈力的皮膚未曾切除，尿道外口未分離，以及發(fā)生血腫、感染等。
為了在手術中確定陰莖下彎是否已完全矯正，可于陰莖根部用橡皮帶扎緊，陰莖海綿體內(nèi)注入無菌生理鹽水，人為勃起，觀察陰莖是否仍有下彎。
手術時切忌切除白膜，否則可發(fā)生陰莖下彎，這種陰莖下彎很難矯正。

(2)尿道瘺的形成：
是手術失敗的另一重要原因，有的報道高達55%。
尿道瘺發(fā)生與手術方法有一定的關系，一期手術發(fā)生率高，發(fā)生原因是由于新形成的尿道或尿道口有狹窄、止血不徹底導致血腫形成、止血結(jié)扎線過多及切口感染等。
為此，形成尿道的皮瓣越向遠端越要寬些，防止尿道狹窄，用電凝器止血，可防止異物存留。
止血必須徹底，防止血腫形成。

(3)皮膚壞死及裂開：
形成的尿道完全壞死者，多見于膀胱黏膜移植、游離皮管移植。
用包皮行尿道成形，如果血運不佳，也可發(fā)生尿道壞死。
其他手術多見于皮膚部分裂開。
常見的原因有感染、皮膚縫合過密，邊緣缺血壞死。
術后敷料包扎過緊也可影響血運，使皮膚壞死。
在DenisBrowne手術，陰莖背部減張切口長度不足，也是傷口裂開的一個重要原因。

(4)尿道外口狹窄：
一旦發(fā)現(xiàn)，應立即進行整形，擴張外口。

(二)預后總之尿道下裂手術在目前并發(fā)癥仍多，失敗率仍高，細致的手術技巧、徹底止血、預防感染等均可提高手術的成功率。

護理

尿道下裂術后要多吃無渣流食，如奶類、果汁、菜汁、肉湯、各種營養(yǎng)液等，要求高營養(yǎng)、高熱量、高蛋白、低纖維素。

這樣既有利于切口的愈合，又能適當控制排便。

同時在生活中還要鼓勵患者多飲水，一個作用是維持體內(nèi)水、電解質(zhì)平衡，有利于尿路的清潔，達到內(nèi)沖洗的目的。

術后過早排便的危害有：
排便用力，可增加切口的張力，在排便排尿中樞的控制下，常大小便一起排，可使尿液通過未完全愈合的尿道傷口，產(chǎn)生尿道瘺，殘余尿液滯留于再造的尿道內(nèi)，易使傷口感染，手術切口距離肛門較近，糞便中的細菌進入到切口的深層組織易引起感染。

要鼓勵患者多飲水，一個作用是維持體內(nèi)水、電解質(zhì)平衡，另一個作用是有利于尿路的清潔，達到內(nèi)沖洗的目的。

并發(fā)癥

1.隱睪和腹股溝斜疝尿道下裂最常見的并發(fā)畸形是隱睪和腹股溝斜疝，其發(fā)生率為7%～13%，其尿道開口越靠近陰囊其發(fā)生率越高。

2.尿路畸形后型尿道下裂者其發(fā)生率約為1%～5%，合并其他系統(tǒng)畸形者發(fā)生率高，合并其他一個系統(tǒng)畸形發(fā)生率7%，兩系統(tǒng)畸形發(fā)生率13%，三個系統(tǒng)畸形發(fā)生率37%。

3.前列腺囊前列腺囊是一種胚胎發(fā)育過程中苗勒管抑制不全或尿生殖竇男性化不全的表現(xiàn)，在后型尿道下裂患者中的發(fā)生率為10%～15%，前列腺囊可造成尿路梗阻，囊內(nèi)結(jié)石形成和感染等。

4.兩性畸形嚴重的尿道下裂如合并有外生殖器的性別特征模糊如睪丸下降不全，小陰莖，陰莖陰囊轉(zhuǎn)位，陰囊分裂等表現(xiàn)，則應注意兩性畸形的情況，應行染色體檢查及有關內(nèi)分泌功能檢查，少見的伴發(fā)畸形有肛門閉鎖，脊膜膨出等。