紅蝴蝶瘡

紅蝴蝶瘡

紅蝴蝶瘡是一種可累及全身多臟器的自身免疫性疾病。
本病相當(dāng)于西醫(yī)的紅斑狼瘡。
多見于15—40歲女性。
臨床常見類型為盤狀紅蝴蝶瘡和系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡。
其特點(diǎn)是盤狀紅蝴蝶瘡好發(fā)于面頰部，主要表現(xiàn)為皮膚損害，多為慢性局限性；系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡除有皮膚損害外，常同時(shí)累及全身多系統(tǒng)、多臟器，病變呈進(jìn)行性經(jīng)過，預(yù)后較差。

癥狀

一、盤狀紅蝴蝶瘡多見于20—40歲左右的女性，男女之比約1：
3，家族中可有相同患者。
皮損好發(fā)于面部，尤以兩頰、鼻部為著，其次為頭項(xiàng)、兩耳、眼瞼、額角，亦可發(fā)于手背、指側(cè)、唇紅部、肩胛部等處。
初為針尖至扁豆大小或更大微高起的鮮紅或桃紅色斑，呈圓形或不規(guī)則形。
境界清楚，邊緣略高起，中央輕度萎縮，形如盤狀，表面覆有灰褐色的，粘著性鱗屑，鱗屑下有角質(zhì)栓，嵌入毛囊口內(nèi)，毛囊口多開，猶如篩孔，皮損周圍有色素沉著，伴毛細(xì)血管擴(kuò)張。
兩頰部和鼻部的皮損可相互融合，呈蝶形外觀。
粘膜亦可累及，主要發(fā)生在唇部，表現(xiàn)除鱗屑紅斑外，甚至可發(fā)生糜爛潰瘍。
一般無自覺癥狀，進(jìn)展時(shí)或日光曝曬后，可有輕度瘙癢感，少數(shù)患者可有低熱、乏力及關(guān)節(jié)痛等全身癥狀。
部分患者的皮損可同時(shí)或相繼在顏面、頭皮、手背、足跖等多處部位發(fā)生，此稱之為播散性盤狀紅蝴蝶瘡。
先天稟賦不足的盤狀紅蝴蝶瘡患者，約有1%一5%可轉(zhuǎn)變?yōu)橄到y(tǒng)性紅蝴蝶瘡或繼發(fā)皮膚癌變。
本病呈慢性經(jīng)過，患部對日光敏感，春夏加重，入冬減輕，病程中不破潰，亦難自愈，消退后遺留淺在性瘢痕。
二、系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡多見于青年及中年女性，男女之比約為1：
10。
本病早期表現(xiàn)多種多樣，癥狀多不明顯，初起可單個(gè)器官受累，或多個(gè)系統(tǒng)同時(shí)被侵犯：
常表現(xiàn)為不規(guī)則發(fā)熱，關(guān)節(jié)疼痛，食欲減退，伴體重減輕，皮膚紅斑等。
(一)皮膚、粘膜損害約80%的患者出現(xiàn)對稱性的皮損，典型者在兩頰和鼻部出現(xiàn)蝶形紅斑，為不規(guī)則形，色鮮紅或紫紅，邊界清楚或模糊，有時(shí)可見鱗屑，病情緩解時(shí)紅班消退，留有棕色色素沉著，較少出現(xiàn)萎縮現(xiàn)象。
皮損發(fā)生在指甲周圍皮膚及甲下者，常為出血性紫紅色斑片，高熱時(shí)紅腫光亮，時(shí)隱時(shí)現(xiàn)。
發(fā)生在n.唇者，則為下唇部紅斑性唇炎的表現(xiàn)。
皮損嚴(yán)重者，可有全身泛發(fā)性多形性紅斑、紫紅斑、水皰等，口腔、外陰粘膜有糜爛，頭發(fā)可逐漸稀疏或脫落。
手部遇冷時(shí)有雷諾氏現(xiàn)象，常為本病的早期癥狀。
(二)全身癥狀1.發(fā)熱一般都有不規(guī)則發(fā)熱：
多數(shù)呈低熱，急性活動(dòng)期出現(xiàn)高熱，甚至可達(dá)40℃—41℃。
2.關(guān)節(jié)、肌肉疼痛：
約90%的患者有關(guān)節(jié)及肌肉疼痛，關(guān)節(jié)疼痛可侵犯四肢大小關(guān)節(jié)，多為游走性，軟組織可有腫脹，但很少發(fā)生積液和潮紅。
3.腎臟損害：
幾乎所有的系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡皆累及腎臟，但有臨床表現(xiàn)的約占75%，腎臟損害為較早的、常見的、重要的內(nèi)臟損害，可見到各種腎炎的表現(xiàn)，早期尿中有蛋白、管型和紅白細(xì)胞，后期腎功能損害可出現(xiàn)尿毒癥、腎病綜合征表現(xiàn)。
4.心血管系統(tǒng)病變：
約有45%的病人有心血管系統(tǒng)的病變，以心包炎、心肌炎、心包積液較常見。
有時(shí)伴發(fā)血栓性靜脈炎、血栓閉塞性脈管炎。
5.呼吸系統(tǒng)病變：
主要表現(xiàn)為胸膜炎和間質(zhì)性肺炎，出現(xiàn)呼吸功能障礙。
6.消化系統(tǒng)?。?br />變約有40%患者有惡心嘔吐、腹痛腹瀉、便血等消化道癥狀。
30%病人有肝臟損害，呈慢性肝炎樣表現(xiàn)。
7.神經(jīng)系統(tǒng)病變：
神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多見于后期，可表現(xiàn)為各種精神、神經(jīng)癥狀，如抑郁、失眠、精神分裂癥樣改變，嚴(yán)重者可出現(xiàn)抽搐、癥狀性癲癇。
8.其他病變：
淋巴系統(tǒng)可累及，表現(xiàn)為局部或全身淋巴結(jié)腫大，質(zhì)軟無壓痛。
累及造血系統(tǒng)見貧血、全血細(xì)胞減少。
另外，約有20%病例有眼底病變，如視乳頭水腫、視網(wǎng)膜病變。

病因

七情郁結(jié)（35%）：
因肝氣郁結(jié)，久而化火，致氣血凝滯；或因病久氣血兩虛，致心陽不足；但病程后期，每多陰損及陽，累及于脾，以致脾腎兩虛，水濕泛濫，膀胱氣化失權(quán)而見便溏溲少，四肢清冷，下肢甚至全身浮腫等癥，瘀阻脈絡(luò)，內(nèi)傷于臟腑，外傷于肌膚而發(fā)病。
六淫侵襲（30%）：
因熱毒熾盛，燔灼營血，阻隔經(jīng)絡(luò)，則可引起急性發(fā)作而見高熱，肌肉酸楚，關(guān)節(jié)疼痛；或邪熱漸退，則又多表現(xiàn)為低熱，疲乏，唇干舌紅，盜汗等陰虛火旺、肝腎不足證候，熱毒內(nèi)傳臟腑，瘀阻于肌肉、關(guān)節(jié)，則發(fā)系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡。
其他因素（15%）：
勞倦內(nèi)傷、妊娠分娩、日光曝曬、內(nèi)服藥物都可成為發(fā)病的誘因。

預(yù)防

1.避免日光曝曬，夏日應(yīng)特別重視避免陽光直接照射，外出時(shí)應(yīng)戴遮陽帽或撐遮陽傘，也可外搽避光藥物。
2.避免感冒、受涼，嚴(yán)冬季節(jié)對暴露部位應(yīng)適當(dāng)予以保護(hù)，如戴手套、穿厚襪及戴口罩等。
3.避免各種誘發(fā)因素，對易于誘發(fā)本病的藥物如青霉素、鏈霉素、磺胺及避孕藥等應(yīng)避免使用，皮損處忌涂有刺激性的外用藥。
4.忌食酒類等刺激性食品；有水腫者應(yīng)限制鈉鹽的攝??；注意加強(qiáng)飲食營養(yǎng)，多食富含維生素的蔬菜、水果。
5.注意勞逸結(jié)合，加強(qiáng)身體鍛煉，避免勞累，病情嚴(yán)重者應(yīng)臥床休息。

檢查

實(shí)驗(yàn)室檢查：
(一)一般檢查：
血常規(guī)呈中度貧血，約56%的患者白細(xì)胞及血小板減少，血沉加快，尿中有蛋白及紅、白細(xì)胞和管型，蛋白電泳白蛋白減少，丁球蛋白，a2球蛋白增多，白球蛋白比倒置。
(二)免疫學(xué)檢查：
1.狼瘡細(xì)胞陽性率在60%左右，但特異性低。
2.抗核抗體檢查陽性率在90%以上，其中抗雙鏈DNA抗體特異性高，陽性率為95%，效價(jià)與病情輕重成正比：
其他如抗Sm抗體、抗SS—A抗體、抗SS—B抗體陽性率為30%左右。
3.補(bǔ)體及免疫復(fù)合物檢查，循環(huán)免疫復(fù)合物升高，血清總補(bǔ)體及C3，C4均降低，尤以C3下降顯著。
4.狼瘡帶試驗(yàn)檢查，用直接熒光免疫法在患者皮膚和真皮連接處檢查，可見免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積，呈顆粒狀、球狀或線條狀排列的黃綠色熒光帶，在系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡的正常皮膚暴露部位陽性率為50%一70%，皮損部位高達(dá)9096以上，診斷意義較大。

治療

內(nèi)治法：
(一)熱毒熾盛：
相當(dāng)于系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡急性活動(dòng)期，面部蝶形紅斑，色鮮艷，皮膚紫斑；伴高熱，煩躁口渴，神昏譫語，抽搐，關(guān)節(jié)肌肉疼痛，大便干結(jié)，小便短赤；舌紅絳，苔黃膩，脈洪數(shù)或細(xì)數(shù)。
辨證分析：
熱毒熾盛，邪在氣分，故見高熱，煩躁口渴；熱擾營血，血熱損絡(luò)，外溢于肌膚，則有紅斑、紫斑；熱毒消灼陰血，筋失濡養(yǎng)，則有關(guān)節(jié)肌肉疼痛；熱毒內(nèi)攻于心，或逆?zhèn)餍陌?，神不守舍，則有神昏譫語；熱極動(dòng)風(fēng)，則抽搐；大便于結(jié)、小便短赤、舌紅絳、苔黃膩、脈洪數(shù)或細(xì)數(shù)為熱毒熾盛之象。
治法：
清熱涼血，化斑解毒。
(二)陰虛火旺：
斑疹暗紅；伴有不規(guī)則發(fā)熱或持續(xù)性低熱，手足心熱，心煩無力，自汗盜汗，面浮紅，關(guān)節(jié)痛，足跟痛，月經(jīng)量少或閉經(jīng)；舌紅，苔薄，脈細(xì)數(shù)。
辨證分析：
邪熱漸退，陰精虧耗，陰虛火旺，故見斑疹暗紅，不規(guī)則發(fā)熱或持續(xù)性低熱，手足心熱，心煩，自汗盜汗；陰虧氣耗，則無力；虛火上炎，則面浮紅；肝腎不足，則關(guān)節(jié)疼，足跟痛，月經(jīng)量少或閉經(jīng)；舌紅、苔薄、脈細(xì)數(shù)為陰虛火旺之象。
治法：
滋陰降火。
(三)脾腎陽：
虛面色無華，眼瞼、下肢浮腫，胸脅脹滿，腰膝酸軟，面熱肢冷，口干不渴，尿少或尿閉；舌淡胖，苔少，脈沉細(xì)。
辨證分析：
脾腎陽虛，故見面色無華；水濕泛濫，則眼瞼、下肢浮腫；水飲停聚胸脅，則胸脅脹滿；脾腎陽虛，肝腎不足，則腰膝酸軟；虛陽上浮，則面熱肢冷；氣不化津，津不上承，則口干不渴；脾腎陽虛，氣化不利，則尿少或尿閉；舌淡胖、苔少、脈沉細(xì)為脾腎陽虛之象。
治法：
溫腎壯陽，健脾利水。
(四)脾虛肝旺：
皮膚紫斑，胸脅脹滿，腹脹納呆，頭昏頭痛，耳鳴失眠，月經(jīng)不調(diào)或閉經(jīng)；舌紫暗或有瘀斑，脈細(xì)弦。
辨證分析：
情志內(nèi)傷，肝郁氣滯，久而化火，故見皮膚紫斑；肝郁之滯，則胸脅脹滿；肝郁犯脾，脾虛失運(yùn)，則腹脹納呆；肝旺上擾，則頭昏頭痛，耳鳴失眠；肝失疏泄，熱邪灼陰，陰血不足，則月經(jīng)不調(diào)或閉經(jīng)；舌紫暗或有瘀斑、脈細(xì)弦為脾虛肝旺之象。
治法：
健脾清肝。
(五)氣滯血瘀：
多見于盤狀局限型及亞急性皮膚型紅蝴蝶瘡。
紅斑暗滯，角栓形成及皮膚萎縮；伴倦怠乏力；舌黯紅，苔白或光面舌，脈沉細(xì)。
辨證分析：
氣滯血瘀，故見紅斑暗滯，角栓形成；瘀滯不去，肌膚失常，則皮膚萎縮；病久氣血兩虛，則伴倦怠乏力；舌黯紅、苔白、脈沉細(xì)為氣滯血瘀之象。
治法：
疏肝理氣、活血化瘀。
外治法：
皮損處涂白玉膏或黃柏霜，每天1—2次。
其他療法：
1.昆明山海棠片，每片50mg，每次2—4片，口服，每天3次；雷公藤總甙制劑按每天每公斤體重1—1.2mg，分2—3次口服；青蒿浸膏片，每片0.3g，每天30—45片，分2—3次口服；復(fù)方金蕎片，每片0.6g，每天16—24片，分3次口服。
2.對急性發(fā)作或重型病例，宜選用皮質(zhì)類固醇激素、免疫抑制劑等進(jìn)行中西醫(yī)結(jié)合治療。

護(hù)理

1、飲食原則：
食物量要適當(dāng)，瘦肉每天每人不超過100克，雞蛋不超過2個(gè)，如果食入量過多，病人不但不能完全吸收，還增加腎臟負(fù)擔(dān)。
腎病尿蛋白陽性患者，最好少食或不食用豆類及豆制品。
2、患者適宜吃的食物：
(1)多吃含蛋白質(zhì)高的食物，如牛奶、雞蛋、瘦肉等。
患者50%以上有明顯的腎臟損害，蛋白質(zhì)常常從尿中大量丟失造成低蛋白血癥、水腫，引起身體的很多病理變化，因此必須及時(shí)補(bǔ)充足夠的蛋白質(zhì)。
(2)多吃低脂食物。
患者活動(dòng)少，消化功能差，宜吃清淡易消化的食物，不宜食用含脂肪較多的油膩食物。

并發(fā)癥

系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡除有皮膚損害外，常同時(shí)累及全身多系統(tǒng)、多臟器，病變呈進(jìn)行性經(jīng)過，預(yù)后較差。