小兒法洛四聯(lián)癥

小兒法洛四聯(lián)癥

法洛四聯(lián)癥(Tetralogy of Fallot，TOF)是最常見的青紫型先天性心臟病，其主要病理改變有4種：
主動脈根部增寬，右移騎跨，肺動脈狹窄、室間隔缺損(前連續(xù)中斷)與右心室肥厚。
前三項為原發(fā)病變，具有重要意義;而右心室肥厚則為繼發(fā)性改變，為上述畸形所導(dǎo)致的后果。
超聲心動圖檢查本病有非常特異的表現(xiàn)，可作為本病的診斷依據(jù)。

癥狀

1.青紫為其主要表現(xiàn)，其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動脈狹窄程度有關(guān)，多見于毛細(xì)血管豐富的淺表部位，如唇，指(趾)甲床，球結(jié)合膜等，因血氧含量下降，活動耐力差，稍一活動如啼哭，情緒激動，體力勞動，寒冷等，即可出現(xiàn)氣急及青紫加重。
2.蹲踞患兒多有蹲踞癥狀，每于行走，游戲時，常主動下蹲片刻，蹲踞時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕了心臟負(fù)荷，同時下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流量減少，從而缺氧癥狀暫時得以緩解，不會行走的小嬰兒，常喜歡大人抱起，雙下肢屈曲狀。
3.杵狀指(趾)患兒長期處于缺氧環(huán)境中，可使指，趾端毛細(xì)血管擴張增生，局部軟組織和骨組織也增生肥大，表現(xiàn)為指(趾)端膨大如鼓槌狀。
4.陣發(fā)性缺氧發(fā)作多見于嬰兒，發(fā)生的誘因為吃奶，哭鬧，情緒激動，貧血，感染等，表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難，嚴(yán)重者可引起突然昏厥，抽搐，甚至死亡，其原因是由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重所致，年長兒常訴頭痛，頭昏。
5.體格檢查患兒生長發(fā)育一般均較遲緩，智能發(fā)育亦可能稍落后于正常兒，心前區(qū)略隆起，胸骨左緣第2，3，4肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級粗糙噴射性收縮期雜音，此為肺動脈狹窄所致，一般無收縮期震顫，肺動脈第2音減弱，部分患兒可聽到亢進的第2心音，乃由右跨之主動脈傳來，狹窄極嚴(yán)重者，或在陣發(fā)性呼吸困難發(fā)作時，可聽不到雜音，有時可聽到側(cè)支循環(huán)的連續(xù)性雜音，發(fā)紺持續(xù)6個月以上，出現(xiàn)杵狀指(趾)。

病因

先天因素（35%）：
心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要發(fā)生于此階段，先天性心臟病的發(fā)生有多方面的原因，大致分為內(nèi)在的和外部的兩類，其中以后者多見，內(nèi)在因素主要與遺傳有關(guān)，特別是染色體易位和畸變，例如21-三體綜合征，13-三體綜合征，14-三體綜合征，15-三體綜合征和18-三體綜合征等，常合并先天性心血管畸形。
感染因素（45%）：
此外，先天性心臟病患者子女的心血管畸形的發(fā)生率比預(yù)計發(fā)病率明顯的多，外部因素中較重要的有宮內(nèi)感染，尤其是病毒感染，如風(fēng)疹，腮腺炎，流行性感冒及柯薩奇病毒等;其他如妊娠期接觸大劑量射線。
其他因素（10%）：
使用某些藥物，患代謝性疾病或慢性病，缺氧，母親高齡(接近更年期)等，均有造成先天性心臟病的危險。
發(fā)病機制1.病理解剖(1)室間隔缺損和肺動脈狹窄：
是法洛四聯(lián)癥的主要病理解剖改變，因圓錐室間隔向前向左移位，與正常位置的竇部室間隔不能連接，故在主動脈口之下形成較大的室間隔缺損，可分為主動脈異常粗大右移：
騎跨于室間隔之上，可同時接受左右心室的血流，主動脈騎跨與室間隔缺損的位置有關(guān)，但不論主動脈右移程度如何顯著，主動脈瓣與二尖瓣前葉仍有解剖連續(xù)。
2.血流動力學(xué)改變由于肺動脈狹窄，右心室排血受阻，壓力增高，故右心室肥厚，因有狹窄，血流很難進入肺動脈，肺循環(huán)量明顯減少，回流至左心房亦少，故后者容積顯著變小，在極度狹窄甚而肺動脈閉鎖者，其血流動力學(xué)改變與Ⅳ型永存動脈干相似，因肺動脈狹窄，血流不易通過，右心室壓力升高，與左心室壓力接近或者相等，故與一般的室間隔缺損不同，由左向右的分流不占優(yōu)勢地位，在收縮期右心室一部分血液與左心室血液同時向增寬的主動脈根部內(nèi)噴射，而后進入體循環(huán)，此時因主動脈的血液內(nèi)混有未經(jīng)氧合的右心室血液，血氧飽和度降低，故出現(xiàn)發(fā)紺，有重癥發(fā)紺的病例，多數(shù)于生后不久死亡，而狹窄較輕者，由右向左分流量較小，并可能同時有由左向右分流，因此患者可無明顯發(fā)紺，臨床上稱為無發(fā)紺型法洛四聯(lián)癥或室間隔缺損伴輕度肺動脈口狹窄。

預(yù)防

先心病的發(fā)生是多種因素的綜合結(jié)果，為預(yù)防先心病的發(fā)生，應(yīng)開展科普知識的宣傳和教育，對適齡人群進行重點監(jiān)測，充分發(fā)揮醫(yī)務(wù)人員和孕婦及其家屬的作用。
1.戒除不良生活習(xí)慣，包括孕婦本人及其配偶，如嗜煙、酗酒等。
2.孕前積極治療影響胎兒發(fā)育的疾病，如糖尿病、紅斑狼瘡、貧血等。

檢查

血液檢查，周圍血紅細(xì)胞計數(shù)和血紅蛋白濃度明顯增高，紅細(xì)胞可達(5.0～8.0)×1012/L，血紅蛋白170～200g/L，血細(xì)胞比容也增高，為53～80vol%，血小板降低，凝血酶原時間延長。
1.X線檢查：
心臟大小一般正?；蛏栽龃?，典型者前后位心影呈“靴狀”，即心尖圓鈍上翹，肺動脈段凹陷，上縱隔較寬，肺門血管影縮小，兩側(cè)肺紋理減少，透亮度增加，年長兒可因側(cè)支循環(huán)形成肺野呈網(wǎng)狀紋理，25%的患兒可見到右位主動脈弓陰影。
2.心電圖：
典型病例示電軸右偏，右心室肥大，狹窄嚴(yán)重者往往出現(xiàn)心肌勞損，可見右心房肥大。
3.超聲心動圖：
二維超聲左室長軸切面可見到主動脈內(nèi)徑增寬，騎跨于室間隔之上，室間隔中斷，并可判斷主動脈騎跨的程度;大動脈短軸切面可見到右室流出道及肺動脈狹窄，此外，右心室，右心房內(nèi)徑增大，左心室內(nèi)徑縮小，彩色Doppler血流顯像可見右心室直接將血液注入騎跨的主動脈內(nèi)。
4.心導(dǎo)管檢查：
右心室壓力明顯增高，可與體循環(huán)壓力相等，而肺動脈壓力明顯降低，心導(dǎo)管從肺動脈向右心室退出時的連續(xù)曲線顯示明顯的壓力階差，可根據(jù)連續(xù)曲線的形態(tài)來判斷狹窄的類型，心導(dǎo)管較容易從右心室進入主動脈或左心室，說明主動脈右跨與室間隔缺損的存在，導(dǎo)管不易進入肺動脈，說明肺動脈狹窄較重股動脈血氧飽和度降低，常小于89%，說明在右向左分流的存在。
5.CT和MRI：
CT和MRI檢查對法洛四聯(lián)癥診斷有一定的幫助，CT和MRI檢查可通過觀察室間隔連續(xù)性是否中斷來判斷室間隔缺損的大小和部位，法洛四聯(lián)癥CT和MRI檢查的主要價值在于顯示外周肺動脈，側(cè)支血管和冠狀動脈，MRI自旋回波T1W圖像對右心室增大和右心室心肌肥厚可很好地顯示，自旋回波T1W圖像還能較好地顯示室間隔缺損和右室漏斗部狹窄，對主動脈騎跨也能顯示，MRI梯度回波電影序列則對左心室舒張末容量和左心室射血分?jǐn)?shù)等可以準(zhǔn)確地測量，造影增強磁共振血管成像序列和多層螺旋CT則對法洛四聯(lián)癥的外周肺動脈狹窄顯示好，對肺動脈主干狹窄，肺動脈分叉部狹窄，左右肺動脈起始部狹窄及肺內(nèi)周圍肺動脈狹窄均可很好地顯示，由于造影增強磁共振血管成像和多層螺旋CT是在工作站上作回顧性MIP重建來顯示肺動脈，可自由選擇任意角度來顯示肺動脈，因此對左右肺動脈起始部的狹窄有時比心血管造影顯示得更好，造影增強磁共振血管成像和多層螺旋CT對法洛四聯(lián)癥的側(cè)支循環(huán)血管也可很好地顯示，盡管造影增強磁共振血管成像和多層螺旋CT圖像的空間分辨力還不如DSA心血管造影圖像，但CT和MRI可做橫斷位重建，這對于區(qū)分位置偏前的肺動脈和位置偏后的側(cè)支循環(huán)血管很有幫助，在這一點上，造影增強磁共振血管成像和多層螺旋CT優(yōu)于DSA心血管造影，對法洛四聯(lián)癥伴冠狀動脈異常，造影增強磁共振血管成像和多層螺旋CT也有其獨特的診斷價值，由于可做橫斷位重建，CT和MRI對于判斷異常的冠狀動脈是否橫過右室流出道要比DSA心血管造影更直觀，更可靠，但CT和MRI對于冠狀動脈的顯示率尚低于DSA心血管造影，相對而言，多層螺旋CT對冠狀動脈的顯示率要高于MRI，更接近DSA心血管造影。
6.心血管造影法洛四聯(lián)癥心血管造影檢查最好既做右心室造影，也做左心室造影，典型表現(xiàn)是造影劑注入右心室后可見到主動脈與肺動脈幾乎同時顯影，通過造影劑能見到室間隔缺損的位置，增粗的主動脈陰影，且位置偏前，稍偏右;了解肺動脈狹窄的部位和程度以及肺動脈分支的形態(tài)，選擇性左心室及主動脈造影可進一步了解左室發(fā)育的情況及冠狀動脈的走向，此外，通過造影可發(fā)現(xiàn)伴隨的畸形，這對制訂手術(shù)方案和估測預(yù)后至關(guān)重要。
右心室造影將NIH右心造影導(dǎo)管頭端置于右室心尖部，投照取坐觀位，坐觀位主要用于顯示肺動脈，向頭成角40°時，X線與肺動脈垂直，肺動脈主干，分叉部及左右肺動脈起始部均得以良好顯示，造影劑，1.2～1.5ml/kg法洛四聯(lián)癥心血管造影還常加做長軸斜位左室造影，導(dǎo)管選擇豬尾巴導(dǎo)管，頭端置于左室心尖部，造影劑用歐米帕克350，1.5ml/kg，對于部分病例還加做升主動脈造影，導(dǎo)管選擇及造影劑注射與左心室造影相同。
法洛四聯(lián)癥右心室造影主要觀察肺動脈及右室流出道的解剖，正常心臟肺動脈從前下走向后上，正位投照時肺動脈有重疊縮短，法洛四聯(lián)癥肺動脈的走向比正常心臟更為水平，肺動脈重疊縮短更嚴(yán)重，故法洛四聯(lián)癥右室造影必須用坐觀位投照才能使X線與肺動脈趨于垂直，減少肺動脈的重疊縮短，坐觀位右心室造影能較好地顯示肺動脈瓣環(huán)狹窄，瓣膜增厚，狹窄，肺動脈主干狹窄，肺動脈分叉狹窄，左右肺動脈起始部狹窄及肺內(nèi)周圍肺動脈狹窄，為了更好地觀察一側(cè)肺動脈的起始部，可在坐觀位的基礎(chǔ)上復(fù)合左斜或右斜5°～15°，坐觀位復(fù)合輕度左前斜時，可良好地顯示左肺動脈起始部，但右肺動脈起始部及右室漏斗部顯示較差，坐觀位復(fù)合輕度右前斜位時，右肺動脈起始部及右室漏斗部顯示良好，而左肺動脈起始部顯示較差，坐觀位復(fù)合輕度右前斜位時，良好地顯示漏斗部的原因是，法洛四聯(lián)癥主動脈位置偏前，僅需輕度右前斜，主動脈，肺動脈干即呈側(cè)側(cè)關(guān)系，X線與圓錐間隔相切，對漏斗部間隔的移位及肥厚顯示最好，法洛四聯(lián)癥坐觀位右室造影讀片時首先應(yīng)注意觀察右室漏斗部，正常心臟右室漏斗部呈上小下大的梯形，在法洛四聯(lián)癥時，右室漏斗部橫徑較小，呈管狀或上大下小的倒三角形，漏斗部間隔向右室側(cè)移位且肥厚，在心室的舒張期漏斗部形態(tài)仍然異常，說明該狹窄為器質(zhì)性改變，其次應(yīng)注意觀察肺動脈瓣，正常時肺動脈瓣環(huán)直徑不小于主動脈瓣環(huán)，肺動脈瓣葉薄如紙狀，心室收縮時瓣葉開放，法洛四聯(lián)癥的肺動脈瓣環(huán)明顯小于主動脈瓣環(huán)，肺動脈瓣膜明顯增厚，瓣葉開放受限，此外還應(yīng)注意觀察肺動脈主干和左右肺動脈，正常心臟肺動脈干與升主動脈直徑相仿，法洛四聯(lián)癥右室造影時，升主動脈與肺動脈干同時顯影，可見肺動脈主干明顯窄于升主動脈，以往常用測量升主動脈與肺動脈干直徑之比，判斷法洛四聯(lián)癥的嚴(yán)重程度，這一方法現(xiàn)已少用，坐觀位右室造影肺動脈干呈管狀，漏斗狀或局限性狹窄均能很好顯示，對肺動脈干分叉部的狹窄顯示也很好，觀察周圍肺動脈狹窄是法洛四聯(lián)癥右心室造影最主要的目的之一，漏斗部及肺動脈瓣的解剖結(jié)構(gòu)都在外科手術(shù)的直接視野內(nèi)，術(shù)中看得很清楚，而周圍肺動脈的狹窄若術(shù)前未能診斷，術(shù)中難以被發(fā)現(xiàn)，周圍肺動脈狹窄以左肺動脈起始部局限性狹窄最為常見，其他如右肺動脈起始部狹窄，一側(cè)肺動脈均勻狹窄及肺內(nèi)肺動脈局限性狹窄等也應(yīng)注意觀察，法洛四聯(lián)癥右心室腔較大，肌小梁粗糙明顯，造影時要注意觀察右室腔內(nèi)有無充盈缺損存在，以免漏診伴隨的右室雙腔。
坐觀位右心室造影對確定連接不良室間隔缺損的類型有一定價值，右心室造影可見造影劑經(jīng)室間隔缺損進入升主動脈，通常室間隔缺損的上緣與肺動脈瓣分升而下緣與三尖瓣環(huán)相鄰，若下緣與三尖瓣間有明顯的肌束將其分開，提示為漏斗部肌部室間隔缺損，若室間隔缺損上緣緊靠肺動脈瓣，且造影劑進入主動脈后沿著升主動脈的左側(cè)壁上行，提示為肺動脈瓣下型室間隔缺損，但右室造影不能診斷或排除多發(fā)性室間隔缺損。
法洛四聯(lián)癥左心室造影首選體位為長軸斜位，由于法洛四聯(lián)癥的心臟常有順時針旋轉(zhuǎn)，長軸斜位時，左斜角度宜稍大，以左斜65°～75°為最佳角度，讀片時則應(yīng)首先注意觀察室間隔缺損，長軸斜位左室造影X線與前部室間隔相切，能很好地顯示法洛四聯(lián)癥主要室間隔缺損的直接征象，了解其大小及部位，讀片觀察室間隔缺損時，要觀察有無多發(fā)性室間隔缺損存在，長軸斜位左室造影時如在主要室間隔缺損下方見造影劑自左室向右室分流，表示肌部有多發(fā)性室間隔缺損存在，左心室造影診斷或排除多發(fā)性室間隔缺損要明顯優(yōu)于右心室造影，長軸斜位左心室造影X線與室間隔呈切線位，能很好地顯示主動脈騎跨的程度，在心室舒張期，不含造影劑的血從左房進入左室，形成一圓形負(fù)性陰影，勾畫出二尖瓣的輪廓，可顯示二尖瓣與主動脈瓣纖維連續(xù)表現(xiàn)，長軸斜位投照時可較好地拉開主動脈弓，顯示有無動脈導(dǎo)管末閉，長軸斜位左心室造影左右心室均顯影，且互不重疊，可較好地判斷左室發(fā)育的情況，長軸斜位投照還能較好顯示左肺動脈起始部局限性狹窄。
法洛四聯(lián)癥長軸斜位左室造影片上，約90%病例的冠狀動脈能很好地顯示，冠狀動脈正常者，于主動脈瓣的后方可清楚地見到左冠狀動脈主干分為二支，回旋支向后走行于左房室溝中，前降支向前走行于室間溝中，如未見到前降支從左冠狀動脈發(fā)出，要注意觀察其是否起于右冠狀動脈近端，單支左冠狀動脈是另一常見的冠狀動脈異常，在明確了單支冠狀動脈后應(yīng)注意觀察右冠狀動脈發(fā)出的部位，若右冠狀動脈從左前降支發(fā)出，其必然橫過右室流出道，影響手術(shù)，若右冠狀動脈從左回旋支發(fā)出，則走行于主動脈的后方，不影響手術(shù)，若右冠狀動脈從左冠狀動脈主干發(fā)出，其走行方向不定，可向前橫過右室流出道，也可能走行于主動脈后方，需結(jié)合其他體位分析，左心室造影未能顯示冠狀動脈解剖或疑及冠狀動脈有異常者，應(yīng)加做升主動脈根部造影，主動脈造影一般足以顯示冠狀動脈解剖，不必依靠選擇性冠狀動脈造影來顯示冠狀動脈。
法洛四聯(lián)癥伴一側(cè)肺動脈閉鎖的造影檢查比較復(fù)雜，若閉鎖的肺動脈由動脈導(dǎo)管供血，則可做肝鎖位或長軸斜位升主動脈或主動脈弓部造影來顯示肺動脈，若閉鎖的肺動脈由體循環(huán)-肺循環(huán)側(cè)支血管供血，則可做坐觀位或正位主動脈造影來顯示肺動脈，或送入Cobra等彎頭導(dǎo)管做選擇性側(cè)支循環(huán)血管造影顯示肺動脈，若上述方法均未能顯示肺動脈，則應(yīng)加肺靜脈楔入造影，該法常能較好地顯示閉鎖的肺動脈。

治療

(一)治療1、一般護理：
平時應(yīng)經(jīng)常飲水，預(yù)防感染，及時補液，防治脫水和并發(fā)癥。
嬰幼兒則需特別注意護理，以免引起陣發(fā)性缺氧發(fā)作。
2、缺氧發(fā)作的治療：
發(fā)作輕者使其取胸膝位即可緩解，重者應(yīng)立即吸氧，給予普萘洛爾(心得安)每次0.1mg/kg靜注，或去氧腎上腺素(新福林)每次0.05mg/kg。
必要時也可皮下注射嗎啡每次0.1～0.2mg/kg。
糾正酸中毒，給予5%碳酸氫鈉1.5～5.0ml/kg靜注，以往常有缺氧發(fā)作者，可口服普萘洛爾(心得安)1～3mg/(kg•d)。
平時應(yīng)去除引起缺氧發(fā)作的誘因如貧血、感染，盡量保持患兒安靜，經(jīng)上述處理后仍不能有效控制發(fā)作者，應(yīng)考慮急癥外科手術(shù)修補。
3、手術(shù)治療：
近年來外科手術(shù)不斷的進展，本病根治術(shù)的死亡率在不斷下降。
輕癥患者可考慮于5～9歲行一期根治手術(shù)，但稍重的患兒應(yīng)盡早行根治術(shù)。
年齡過小的嬰幼兒可先行姑息分流手術(shù)，對重癥的患兒也宜先行姑息手術(shù)，待年長后一般情況改善，肺血管發(fā)育好轉(zhuǎn)后，再作根治術(shù)。
目前常用的姑息手術(shù)有：
鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(shù)(Blalock-Taussig手術(shù))，上腔靜脈-右肺動脈吻合術(shù)(Glenn手術(shù))等。
(1)手術(shù)適應(yīng)證：
臨床癥狀較輕者，可等待至5歲后施行根治術(shù)。
在嬰兒期，如缺氧嚴(yán)重，屢發(fā)呼吸遭感染或昏廄，可先行姑息性分流術(shù)過渡，待長大些再行根治術(shù);有條件也可逕行根治術(shù)。
(2)手術(shù)方法A、分流術(shù)：
手術(shù)的目的是增加肺循環(huán)血量，改善缺氧。
常用的有兩種：
①鎖骨下動脈—肺動脈吻合術(shù)：
適用于幼童;如掌握顯微血管外科技術(shù)，亦可用于嬰游離出左鎖骨下動脈，于胸頂部切斷，結(jié)扎遠端，翻下近端，與肺動脈作端側(cè)吻合;②主動脈—肺動脈吻合術(shù);適用于鎖骨下動脈過于細(xì)小的嬰兒。
在升主動脈后外側(cè)壁和右肺動脈前壁之間，或降主動脈和左肺動脈之間作側(cè)側(cè)吻合術(shù)，使主動脈直流分流至肺動脈。
吻合口徑不可超過4mm，但難以掌握，術(shù)后常因分流量過多引起肺水腫。
B、根治術(shù)：
應(yīng)盡可能采用此手術(shù)方法。
如左心室過小，容量<;25ml/m2或左、右肺動脈直徑之和小于橫膈水平降主動脈的直徑，則病人難以承受此手術(shù)。
建立體外循環(huán)后，切開右心室前壁，切除壁束和隔束或纖維膈肌環(huán)，顯露室間隔缺損。
用滌綸織布片縫補，避免縫及沿下緣走過的傳導(dǎo)束。
然后殖通腩動脈口狹窄：
瓣膜狹窄可作瓣膜切開術(shù);漏斗部狹窄除切除局限性肥厚纖維肌肉外，常需用心包或織布擴大縫補流出道。
瓣環(huán)或肺總動脈狹窄，如在小兒直徑<;1cm，成人<;1.5cm，則應(yīng)縱行切開，然后用適當(dāng)大小的心包片或滌綸織片縫補擴大右心室流出道和肺動脈。
術(shù)后癥狀可明顯減輕或消失，體格發(fā)育和體力活動恢復(fù)正常。
低心排血癥常是術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥和死亡主要原因。
(二)預(yù)后未經(jīng)治療者的預(yù)后差，平均壽命為15歲左右。
TOF的預(yù)后取決于右心室流出道狹窄的程度、側(cè)支循環(huán)的數(shù)量及右向左的分流量。
如右心室流出道狹窄輕，無缺氧發(fā)作，5～6歲時才出現(xiàn)蹲踞的患兒多能存活至20～40歲。
未經(jīng)手術(shù)治療的極少數(shù)病例雖然可能生存到40歲以上，但絕大多數(shù)病人在童年期死亡。
據(jù)Bertranou等的資料，66%可生存到1周歲;49%生存到3歲;24%生存到10歲;而20歲時仍生存者則僅在10%以下。
常見的死亡原因有血缺氧引致的腦血管意外，腦膿腫、心衰、感染性心內(nèi)膜炎等。
肺動脈閉鎖的病例預(yù)后最差，由于肺的血供主要依靠動脈導(dǎo)管，動脈導(dǎo)管閉合時則可因嚴(yán)重血缺氧引致死亡。
出生后1年內(nèi)死亡率為50%，3年為75%，10年為92%。
但如體循環(huán)與肺循環(huán)之間側(cè)支循環(huán)豐富，則可延長生存期。
四聯(lián)癥根治術(shù)的手術(shù)死亡率較過去逐漸降低，現(xiàn)約在5～10%左右。
影響外科療效的因素有手術(shù)時年齡、體重、紫紺程度、血紅蛋白含量、紅細(xì)胞壓積、右心室流出道狹窄病變類型、肺動脈，肺動脈瓣環(huán)和左心室發(fā)育情況;是否曾施行體肺分流術(shù);根治術(shù)時是否需應(yīng)用跨瓣環(huán)織片或帶瓣管道;心內(nèi)畸形糾治是否妥善，是否合并其它心臟血管先天性畸形等。

護理

1.積極做好產(chǎn)前檢查工作，預(yù)防感冒，應(yīng)盡量避免使用已經(jīng)證實有致畸胎作用的藥物，避免接觸有毒、有害物質(zhì)。
2.對高齡產(chǎn)婦、有先心病家族史、夫婦一方有嚴(yán)重疾病或缺陷者，應(yīng)重點監(jiān)測。

并發(fā)癥

常見的并發(fā)癥為腦血栓，腦膿腫及感染性心內(nèi)膜炎，TOF有以下并發(fā)癥：
1.腦血管意外(cerebrovascular accident)多發(fā)生在2歲以內(nèi)的患兒，由于血細(xì)胞比容增高，血液黏滯度增高，易導(dǎo)致腦血栓形成和腦栓塞，特別是因某些因素引起患兒脫水時，更易出現(xiàn)，腦栓塞時，患兒表現(xiàn)為突然意識障礙或偏癱。
2.腦膿腫(brain abscess)多發(fā)生于2歲以上的患兒，可能是靜脈血中有被細(xì)菌感染的栓子，由分流部位直接循環(huán)至主動脈而進入腦部;或因血液黏滯度增高，引起腦血管血栓形成，然后感染而形成腦膿腫;又或由于腦血流減少，使腦組織缺氧引起局灶性腦組織軟化并繼發(fā)感染，患兒表現(xiàn)為發(fā)熱，頭痛，嘔吐，嗜睡，還可有抽搐及偏癱等定位體征。
3.感染性心內(nèi)膜炎(infectious endocarditis)發(fā)生部位多在肺動脈總干分叉處，多見于心臟手術(shù)后的患兒，病死率較高，當(dāng)患兒有不可解釋的發(fā)熱時，應(yīng)考慮有感染性心內(nèi)膜炎。
4.出血傾向TOF的患兒常有血小板減少或凝血機制異常，從而引起出血，由于肺內(nèi)側(cè)支循環(huán)叢生，也可引起咯血。