巨細(xì)胞動(dòng)脈炎

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎(giant cell arteritis)簡(jiǎn)稱GCA，是一種廣泛的血管疾患，過(guò)去稱顱動(dòng)脈炎、顳動(dòng)脈炎，肉芽腫性動(dòng)脈炎，后來(lái)認(rèn)識(shí)到該病時(shí)體內(nèi)任何較大動(dòng)脈均可受累，故依其病理特征命名為巨細(xì)胞動(dòng)脈炎，屬于肉芽腫性動(dòng)脈炎的特殊型。臨床表現(xiàn)多由血管閉塞性變化引起。

癥狀

GCA為泛發(fā)性動(dòng)脈炎，中等和大動(dòng)脈常受累，以頸動(dòng)脈分支常見(jiàn)，如頸淺動(dòng)脈，椎動(dòng)脈，眼動(dòng)脈和后睫動(dòng)脈，其次為頸內(nèi)，頸外動(dòng)脈;約10%～15%大動(dòng)脈如主動(dòng)脈弓，近端及遠(yuǎn)端主動(dòng)脈受累;而肺，腎，脾動(dòng)脈較少累及。多發(fā)于老年人，平均發(fā)病年齡70歲(50～90歲)，女多于男(2∶1)，常突然發(fā)病，典型表現(xiàn)為與受累動(dòng)脈炎相關(guān)的癥狀。
1.頭痛：是最常見(jiàn)癥狀，為一側(cè)或兩側(cè)顳部，前額部或枕部的張力性疼痛或淺表性灼痛，疼痛局部有時(shí)可觸及表面發(fā)紅的疼痛性結(jié)節(jié)或呈結(jié)節(jié)樣暴脹的顳淺動(dòng)脈等。
2.皮膚損害：受累頭皮可因缺血而發(fā)炎腫脹，隨病情進(jìn)展可出現(xiàn)大皰，潰瘍，壞死，常見(jiàn)老年性紫癜，老年動(dòng)脈性小腿潰瘍及壞死。
3.其他顱動(dòng)脈供血不全癥狀：出現(xiàn)典型的間歇性運(yùn)動(dòng)停頓，復(fù)視，眼瞼下垂或視力障礙等，約10%～20%患者發(fā)生一側(cè)或雙側(cè)失明或出現(xiàn)一過(guò)性視力障礙，黑矇等先兆，失明是嚴(yán)重并發(fā)癥之一。
4.其他動(dòng)脈受累表現(xiàn)：出現(xiàn)上肢間歇性運(yùn)動(dòng)障礙或下肢間歇跛行;頸動(dòng)脈，鎖骨下動(dòng)脈或腋動(dòng)脈受累時(shí)，可聽(tīng)到血管雜音，搏動(dòng)減弱或搏動(dòng)消失(無(wú)脈癥)等;主動(dòng)脈弓或主動(dòng)脈受累時(shí)，可引致主動(dòng)脈弓壁層分離，產(chǎn)生動(dòng)脈瘤或夾層動(dòng)脈瘤，需行血管造影診斷。
5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：GCA可有抑郁，記憶減退失眠等癥狀。凡50歲以上老年人，出現(xiàn)無(wú)明顯原因的發(fā)熱，倦怠，消瘦，貧血，血沉>50mm/h，伴有新近發(fā)生的頭痛，視力障礙或其他顱動(dòng)脈供血不足征象，如咀嚼肌間歇性運(yùn)動(dòng)障礙，耳鳴，眩暈等，即可考慮診斷。

病因

(一)發(fā)病原因
GCA與PMR的病因未明，家族發(fā)病情況調(diào)查發(fā)現(xiàn)，GCA與PMR病人的一級(jí)親屬中發(fā)病較多，且多半有HLA-DR4和CW3提示有基因易感性，GCA炎癥反應(yīng)集中于動(dòng)脈內(nèi)彈力膜，可能與其中某些自身抗原有關(guān)，免疫組化研究也發(fā)現(xiàn)，在炎癥的顳動(dòng)脈壁層內(nèi)有免疫球蛋白沉積，浸潤(rùn)的炎癥細(xì)胞以TH細(xì)胞為主，患者周?chē)牧馨图?xì)胞在試管內(nèi)對(duì)人動(dòng)脈及肌抗力原敏感。
(二)發(fā)病機(jī)制
GCA炎癥反應(yīng)集中于動(dòng)脈內(nèi)彈力膜，可能與其中某些自身抗原有關(guān)，患者周?chē)牧馨图?xì)胞在試管內(nèi)對(duì)人動(dòng)脈及肌抗原敏感，研究發(fā)現(xiàn)，在炎癥的顳動(dòng)脈壁層內(nèi)有免疫球蛋白沉積，浸潤(rùn)的炎癥細(xì)胞以T細(xì)胞為主，此外，標(biāo)本中IL-2，IFN-γmRNA水平升高，均提示發(fā)病中存在T細(xì)胞依賴的免疫病理反應(yīng)。

預(yù)防

由于本病病因尚不清楚，目前尚無(wú)有效的預(yù)防方法，但要注意預(yù)防并發(fā)癥。

檢查

GCA與PMR均無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)指標(biāo)，僅有輕至中度正色素性正細(xì)胞性貧血，血清白蛋白輕度減低，血甭蛋白電泳示α2球蛋白增高，血清轉(zhuǎn)氨酶及堿性磷酸酶活性輕度升高等，比較突出的實(shí)驗(yàn)異常是血沉增快(GCA活動(dòng)期常高達(dá)100mm/h)，和C-反應(yīng)蛋白定量增高。
1.動(dòng)脈活組織檢查
顳淺動(dòng)脈或枕動(dòng)脈活組織檢查是確診GCA最可靠的手段，顳淺動(dòng)脈活檢的陽(yáng)性率在40～80%之間，特異性100%，由于GCA病變呈節(jié)段性跳躍分布，活檢時(shí)應(yīng)取足數(shù)cm長(zhǎng)度，以有觸痛或有結(jié)節(jié)感的部位為宜，并作連續(xù)病理切片以提高檢出率，顳動(dòng)脈活檢比較安全，一側(cè)活檢陰性可再作另一側(cè)或選擇枕動(dòng)脈活檢。
2.顳動(dòng)脈造影
對(duì)GCA診斷有一定價(jià)值，可發(fā)現(xiàn)顳動(dòng)脈管腔不規(guī)則及狹窄等改變，也可作為顳動(dòng)脈活檢部位的指示。
3.選擇性大動(dòng)脈造影
疑有大動(dòng)脈受累時(shí)可進(jìn)一步作選擇性動(dòng)脈造影，如主動(dòng)脈弓及其分枝動(dòng)脈造影等。

治療

GCA常侵犯多處動(dòng)脈，易引起失明等嚴(yán)重并發(fā)平，因此一旦明確診斷應(yīng)即給以糖皮質(zhì)激素治療。一般主張用大劑量持續(xù)療法，如潑尼松30～50mg/d，維持到癥狀緩解、血沉下降到正常或接近正常時(shí)開(kāi)始減量，總療程約需數(shù)月，不宜過(guò)早減量或停用，以免病情復(fù)燃。病情穩(wěn)定后改用晨間一次給藥或改用隔日療法是可取的有效方案。非甾體抗炎藥如消炎痛等雖可減輕或控制部分癥狀，如解熱、止痛、改善全身不適等，但不能防治失明等缺血性并發(fā)癥。對(duì)有糖皮質(zhì)激素禁忌者，可采用非甾體抗炎藥與細(xì)胞毒類免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等聯(lián)合治療。亦可試用雷公藤多甙(30～60mg/d)治療。
(一)治療
糖皮質(zhì)激素一般主張采用大劑量持續(xù)療法，如潑尼松30～50mg/d，維持到癥狀緩解、血沉下降到正?；蚪咏r(shí)開(kāi)始減量，總療程約需數(shù)月，不宜過(guò)早減量或停用，以免病情復(fù)燃。病情穩(wěn)定后改用晨間頓服或隔日療法。非甾體類抗炎藥如吲哚美辛(消炎痛)等可減輕或控制部分癥狀，但不能防治失明等缺血性并發(fā)癥。糖皮質(zhì)激素禁忌者，可采用非甾體類抗炎藥與細(xì)胞毒類免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等聯(lián)合治療。亦可試用雷公藤總甙30～60mg/d治療。
(二)預(yù)后
GCA對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)較好，可迅速控制病情，減少和防止失明等嚴(yán)重并發(fā)癥。一般預(yù)后較好，少數(shù)輕型病例具有一定自限性。

護(hù)理

一般需要平時(shí)低糖、低熱量飲食。加強(qiáng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，飲食節(jié)制。
保?。鸿坭阶?0克，田雞300克，魚(yú)膠30克，豬腰1個(gè)。
做法：枸杞子洗凈；田雞取腿起肉去骨；魚(yú)膠用開(kāi)水浸軟剪絲；豬腰洗凈切開(kāi)；去脂膜，切片。大蒜頭去皮。全部用料放入燉盅內(nèi)，加開(kāi)水適量，燉盅加蓋，文火隔水燉2小時(shí)，調(diào)味食用。

并發(fā)癥

GCA常見(jiàn)的并發(fā)癥：
1、嚼暫停(jaw claudication)及吞咽或語(yǔ)言停頓。
2、視，眼瞼下垂或視力障礙等，失明是GCA嚴(yán)重并發(fā)癥之一。
3、部分病人可出現(xiàn)耳痛，眩暈及聽(tīng)力下降。
4、抑郁，記憶減退，失眠等。