白塞綜合征

白塞綜合征

白塞氏病與復(fù)發(fā)性口腔潰瘍關(guān)系密切，90%－100%的病人均可發(fā)生復(fù)發(fā)性口瘡。但其不僅侵犯眼、口及生殖器，而是可使全身多個(gè)系統(tǒng)受累的血管炎性疾病，只不過(guò)各系統(tǒng)及器官病損發(fā)生的時(shí)間先后不同。有些病人先出現(xiàn)1－2種器官的病損，以后才有其他器官的病損，由此給診斷帶來(lái)一定難。

癥狀

1.口腔潰瘍
患者主要表現(xiàn)為反復(fù)口腔潰瘍、疼痛，潰瘍面較深、底部多為白色或黃色，可以同時(shí)在多個(gè)部位出現(xiàn)多個(gè)潰瘍（俗稱“口瘡”），包括舌、口唇、上顎、咽部等。多數(shù)潰瘍可自行好轉(zhuǎn)，但常反復(fù)發(fā)作，嚴(yán)重者疼痛劇烈，非常影響進(jìn)食。
2.生殖器潰瘍
除口腔潰瘍外，患者還可出現(xiàn)外陰部潰瘍，如男性及女性生殖器潰瘍，這些部位的潰瘍可較大，可以是單發(fā)的。
3.眼部病變
部分患者還可表現(xiàn)為眼睛病變，出現(xiàn)眼睛紅腫、疼痛、畏光或視力下降、視物不清，可以一只或兩只眼睛受累。
4.皮膚表現(xiàn)
還有些患者出現(xiàn)皮膚病變，表現(xiàn)為面部、胸背部或其他部位“青春痘“樣皮疹，或類似于“癤子”的表現(xiàn)，可自行好轉(zhuǎn)，但易反復(fù)發(fā)作。另外有的患者會(huì)出現(xiàn)下肢發(fā)紺、腫脹和疼痛，可以觸摸到“疙瘩”，還有的患者下肢會(huì)出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的紅斑，大小不一，可以從黃豆到銅錢(qián)大小，按壓時(shí)疼痛，這種現(xiàn)象稱為“結(jié)節(jié)紅斑”。還有的患者在輸液或抽血針眼局部會(huì)出現(xiàn)紅腫或水皰或膿皰，多數(shù)在注射后24～72小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)，這種現(xiàn)象被稱為“針刺反應(yīng)”陽(yáng)性。
5.關(guān)節(jié)病變
不少患者會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛或腫脹，可以單個(gè)或多個(gè)關(guān)節(jié)，下肢關(guān)節(jié)多見(jiàn)，可以伴胳膊和腿疼，嚴(yán)重者出現(xiàn)關(guān)節(jié)積液、滑膜炎。
6.消化道病變
另外一個(gè)比較常見(jiàn)的表現(xiàn)是消化道癥狀，包括吞咽困難或吞咽時(shí)胸痛、反酸、燒心、腹痛、腹瀉、大便中有膿或血，或自己摸到腹部有包塊，體重下降、消瘦，沒(méi)有食欲，這些癥狀可都出現(xiàn)或只出現(xiàn)其中一個(gè)，做過(guò)胃鏡或腸鏡的患者會(huì)被告知有“潰瘍”。
7.血管病變
少部分患者可以出現(xiàn)血栓性靜脈炎以及深靜脈血栓，嚴(yán)重者還可以并發(fā)肺栓塞，患者可出現(xiàn)活動(dòng)后氣短、憋氣，胸口疼痛甚至?xí)炟省＿€有的患者可以出現(xiàn)動(dòng)脈瘤，引起局部栓塞、缺血，動(dòng)脈瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。
8.神經(jīng)系統(tǒng)病變
有的患者可有手腳不靈活、頭疼頭暈、惡心嘔吐、手腳感覺(jué)麻木、疼痛或無(wú)力，還可出現(xiàn)一側(cè)的手腳癱瘓，嚴(yán)重的可出現(xiàn)抽搐、翻白眼等類似“抽羊角風(fēng)”的表現(xiàn)，這些有可能是貝赫切特綜合征損害到了神經(jīng)系統(tǒng)。神經(jīng)系統(tǒng)最常受累的部位是腦干，也可見(jiàn)于脊髓、大腦半球、小腦和腦脊膜，可以出現(xiàn)腦萎縮。
9.全身癥狀
不少患者伴乏力、納差、低熱和消瘦等全身癥狀。

病因

目前白塞氏病病因尚不十分明確。有人認(rèn)為是病毒感染或?qū)Ω腥疽蛩氐倪^(guò)敏反應(yīng)引起，但還未得到充分的證明。最近在免疫學(xué)方面研究較多，發(fā)現(xiàn)有些病人血清中免疫球蛋白、免疫復(fù)合物等均升高，并有多種抗體，如抗口腔粘膜抗體、抗動(dòng)脈壁抗體等。所以有人認(rèn)為本病可能是某些因素，其中包括病毒所誘發(fā)的一種自身免疫病。

預(yù)防

本病反復(fù)發(fā)作并呈進(jìn)行性發(fā)展有者長(zhǎng)達(dá)40年，并發(fā)肺部血管炎引起咯血或中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變者預(yù)后不良。目前沒(méi)有很好的預(yù)防方法或藥物，建議易感患者盡量避免感染、精神緊張和勞累。

檢查

病情活動(dòng)期，“血沉”、粘蛋白、唾液酸、α球蛋白多增高，部分患者血漿銅藍(lán)蛋白陽(yáng)性，少數(shù)病例冷球蛋白陽(yáng)性。舌尖微循環(huán)觀察，可見(jiàn)蕈狀乳頭萎縮，此點(diǎn)有輔助診斷價(jià)值，對(duì)有關(guān)臟器發(fā)病可作相應(yīng)檢查，如心電圖、腦電圖、CSF、CT、MRI、X線攝片纖維胃鏡和腸鏡、血管造影、多普勒超聲等。

治療

尚無(wú)有效的根治方法，治療目的在于緩解癥狀減少臟器受損，對(duì)無(wú)重要臟器受累者，以秋水仙堿為首選藥物，對(duì)有內(nèi)臟受累尤其有眼病變影響視力者多需聯(lián)合用藥。
1.秋水仙堿：此藥有抗趨化作用，用于防止?jié)?，虹膜炎，滑膜炎及靜脈炎，每次0.5mg，每日2～3次，毒性反應(yīng)有骨髓受抑制，惡心嘔吐，食欲不振，腹瀉與便秘等。
2.腎上腺皮質(zhì)激素：一般用強(qiáng)的松30～40mg，每日1次口服，對(duì)重癥可靜脈滴注氫化考的松或地塞米松，待癥狀緩解后改為口服，腎上腺皮質(zhì)激素雖可使口腔潰瘍及關(guān)節(jié)炎癥狀緩解，但減量或停藥后病情往往復(fù)發(fā)，對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害多難治愈。
3.免疫抑制劑：免疫抑制劑對(duì)重癥色素膜炎50mg，每日3次或200mg，靜脈注射，每日或隔日1次，使用時(shí)應(yīng)注意白細(xì)胞下降，消化道不良反應(yīng)及脫發(fā)等副作用，近年來(lái)試用環(huán)孢霉素A(CycosyrinA)對(duì)眼疾患有一定療效，對(duì)其他系統(tǒng)損害療效不夠明顯，每次125～300mg，每日工1次，3個(gè)月為1療程，雷公藤甙，每次30mg，每日3次，有白細(xì)胞下降，血小板減少，食欲不振，閉經(jīng)，精子減少等副作用，也可用瘤克寧，氨甲喋呤等免疫抑制劑。
4.其他療法：對(duì)有結(jié)核病者給予抗結(jié)核藥物。

護(hù)理

多食蔬菜水果，食療可用薄荷綠豆湯，百合湯，新鮮蘆根湯等等。同時(shí)，有過(guò)口腔潰瘍病史的尤其要注意少吃蟹蝦等帶有硬殼尖刺的食物，或者將蟹、蝦等加工為蟹粉和蝦仁后進(jìn)食。

并發(fā)癥

本病反復(fù)發(fā)作并呈進(jìn)行性發(fā)展有者長(zhǎng)達(dá)40年，并發(fā)肺部血管炎引起咯血或中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變者預(yù)后不良。目前沒(méi)有很好的預(yù)防方法或藥物，建議易感患者盡量避免感染、精神緊張和勞累。