十二指腸旁疝

十二指腸旁疝

在胚胎發(fā)育過程中，部分腸管和(或)腸襻被包繞在十二指腸旁的腹膜后隱窩內，稱為十二指腸旁疝(paraduodenal hernias)，亦稱腸系膜疝(mesenteric herniacongenital hernia of mesocolon)，先天性結腸系膜疝(congenital hernia of mesocolon)和腹膜后疝(retroperitoneal hernia)，因由胚胎期中腸旋轉異常所致，是為先天性腹內疝，左側尤為多見。

癥狀

患者的臨床表現(xiàn)不僅與是否出現(xiàn)小腸梗阻有關，而且與腸管梗阻的程度，有無嵌頓和絞窄密切相關，最常見的是完全性或不完全性小腸梗阻的癥狀和體征。一些患者可以無明顯癥狀，但多數(shù)表現(xiàn)為長期的不完全性小腸梗阻表現(xiàn)，如反復發(fā)作數(shù)月或數(shù)年的間歇性，痙攣性腹痛，持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時，屏氣用力，軀干直立或過伸及進食后加劇，平臥或空腹緩解，可不治自愈，但反復發(fā)作，并常伴有餐后惡心，嘔吐和腹脹。一旦梗阻轉為完全性甚至出現(xiàn)腸絞窄時，則可出現(xiàn)持續(xù)性痙攣性腹痛，并陣發(fā)性加劇，伴頻繁，劇烈的膽汁性嘔吐，對于大部分小腸位于疝囊內，梗阻近端小腸不多者，腹脹多不明顯，腹部可觸到包塊，形狀和大小因疝入腸管多少而不同，腫塊叩診呈鼓音，有輕壓痛，可聞高調腸鳴音，腸管發(fā)生絞窄，壞死后壓痛明顯，腸鳴音消失，病人出現(xiàn)全身中毒癥狀。

病因

(一)發(fā)病原因
正常的腹膜后有若干隱窩，如十二指腸上，下隱窩，十二指腸旁隱窩(Landzerts隱窩)，十二指腸后隱窩，十二指腸空腸隱窩，小腸系膜腹壁隱窩(Waldeyers隱窩)等，它們一般較小，不致引起病理現(xiàn)象，若胚胎發(fā)育時中腸扭轉異常，使部分小腸或腸襻被包繞在腹膜后隱窩內，即形成十二指旁疝。
(二)發(fā)病機制
十二指腸旁疝的發(fā)病機制尚不清楚。Treitz(1857)首次描述了十二指腸旁區(qū)的許多皺襞和隱窩，Jonnesco(1889～1890)將其分為左側十二指腸旁疝和右側十二指腸旁疝兩種類型，并發(fā)現(xiàn)左側十二指腸旁疝較多見，B.G.A.Moynihan(1899)描述了十二指腸周圍9種不同的隱窩，并于1906年提出了十二指腸旁隱窩擴大變深而形成十二指腸旁疝的學說，Landzerts隱窩是左側十二指腸旁疝發(fā)病的主要原因，Waldeyers隱窩是右側十二指腸旁疝的發(fā)病原因，而Andrews(1923)則提出了“中腸發(fā)育障礙學說”，他認為十二指腸旁疝是“在結腸以上將小腸包圍在腹膜后隱窩內的先天性腹膜發(fā)育異?！?，目前多數(shù)學者同意后一學說。正常胚胎發(fā)育到第5周，由于中腸生長速度比體腔快，暫時突入臍帶內形成生理性臍疝，中腸以腸系膜上動脈為界分為動脈前段和動脈后段兩部分，中腸的動脈前段發(fā)育為小腸的大部分，動脈后段發(fā)育為遠端回腸和結腸的右半部分，約10周后，體腔容積增大，位于體腔外突入臍帶的中腸開始回縮進入體腔，中腸的動脈前段首先退回腹腔，通過腸系膜上動脈下方，并以逆時針方向旋轉，動脈前段旋轉至腸系膜上動脈的左側，動脈后段在腸系膜動脈上方逆時針旋轉至右側，其結果是盲腸，升結腸轉至右下腹，小腸位于橫結腸下方，一些學者將此過程分3期：第Ⅰ期，從胚胎發(fā)育到第5周開始，由于中腸生長速度比體腔快，暫時通過臍環(huán)突入臍帶內形成生理性臍疝;第Ⅱ期，動脈前段(十二指腸部分)退回腹腔，在腸系膜上動脈后，以逆時針方向繞其旋轉270度;第Ⅲ期,動脈后段(右半結腸)退回腹腔，在系膜上動脈前方，逆時針方向旋轉270度，直到12周這一旋轉結束，右半結腸移至右側腹部正常位置，但腸管及其系膜的固定直到出生可能尚未完成。右側十二指腸旁疝是中腸的動脈前段不能逆時針旋轉或不完全旋轉而致，多發(fā)生在中腸旋轉的Ⅱ期，旋轉僅90°后停止旋轉并停留在右上腹部，而在此過程中，中腸的動脈后段旋轉正常并覆蓋在上面，導致大量鄰近的小腸被右結腸系膜包蓋，位于Waldeyer”s隱窩內，并與右側后腹膜固定，致使部分或全部小腸被包裹在盲腸和升結腸系膜的后方，最終形成右側十二指腸旁疝，腸系膜上動脈和回結腸動脈構成疝環(huán)的前緣，升結腸及其系膜構成了疝囊的前壁，因此手術治療右側十二指腸旁疝時，常緊靠右結腸分離，將結腸移置于左側腹部，小腸留在右側，Callander(1935)提出左側十二指腸旁疝發(fā)生機制與右側不同，正常情況下，中腸動脈前段位于腸系膜上動脈左側，右半結腸位于右下腹正常位置，十二指腸及其系膜與腹后壁腹膜融合，如果這一融合沒有發(fā)生，可產生一潛在的間隙(Landzerts隱窩)，當小腸移至腹腔左后上部時，陷入Landzerts隱窩，小腸被包裹在降結腸系膜下方，并形成左側十二指腸旁疝，降結腸及其系膜形成疝囊的前壁，腸系膜下血管形成疝環(huán)的前緣，則導致盲腸位于下腹部中線的右側。左側十二指腸旁疝的疝環(huán)口開向右側，其前緣腹膜內有腸系膜下動，靜脈通過，疝囊在小腸系膜左側的Landzerts隱窩，疝囊前方為降結腸系膜，后方有腰大肌，左腎及輸尿管，降結腸可被推擠到疝囊的左側，也可騎跨在疝的前方，右側十二指腸旁疝的疝環(huán)口向左側開，疝環(huán)口的前緣有腸系膜上動，靜脈或回結腸動脈通過，疝囊在小腸系膜右側的Waldayer”s隱窩，位于橫結腸系膜的后面，十二指腸旁疝的疝囊為單層腹膜，疝內容物多為小腸，可以是單個腸襻或全部小腸。如疝環(huán)部或疝囊內腸管無明顯受壓，粘連或扭轉等病理改變時，部分十二指腸旁疝患者可以無明顯癥狀，當其被疝環(huán)口壓迫，與疝囊頸粘連，在疝囊內粘連或扭轉可引起不同程度的腸梗阻，一旦發(fā)生嵌頓，不僅導致疝囊內的腸襻血運障礙，發(fā)生絞窄，壞死或穿孔，而且也使位于疝環(huán)口前緣的腸系膜上(下)動，靜脈受到推擠壓迫，嚴重者可阻礙其供血區(qū)域的疝囊外腸管血運，甚至發(fā)生缺血，壞死。

預防

1、勿長期飲用酒精性飲料，戒除煙酒嗜好，勿過度吃腌菜、酸、辛辣刺激性食物，禁吃霉變食物，對患有慢性咽喉炎者更為重要養(yǎng)成良好的飲食衛(wèi)生習慣，如少葷多素，多食新鮮水果、蔬菜等。
2、寒冷季節(jié)室內保持適當?shù)臏囟扰c濕度，注意空氣流通。室溫在20℃為宜，夜間睡眠時勿鋪蓋過多被褥，避免溫度過高或過分干燥，造成咽喉部不適。勿順風睡覺，劇烈勞動后應休息片刻，勿馬上沖洗冷水澡。有傷風感冒引起急性咽喉炎者，應多飲熱水或姜湯發(fā)汗，增加小便排泄。注意大便通暢。及時治療急性炎癥，防止演變成慢性，有慢性病變的器官，比較容易惡變。
本病暫無有效預防措施，早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關鍵。

檢查

1.X線檢查
(1)腹部透視或平片：可見偏左或偏右側的成團小腸，腸管擴張積氣或積液，以及腸梗阻的其他征象。
(2)胃腸鋇劑造影：有助于對十二指腸旁疝的診斷，僅適合于無腸梗阻癥狀體征的患者。
典型影像：
①團塊狀小腸襻聚集在腹部偏左或偏右側，腸管不易分離，用手推擠或改變病人體位，小腸團不移動，似裝入袋內一樣。
②鋇劑在小腸內通過遲緩;盆腔內小腸襻甚少，末端回腸位置正常，結腸和胃位置常有改變，右側十二指腸旁疝的特征性影像：小腸聚集成團(疝塊)，位于右側腹，病人直立時胃常下垂至小腸團(疝塊)的左側，降結腸在其左側，升結腸可在其右側，后方，前方或偏向左前側，左側十二指腸旁疝影像：小腸匯聚成卵圓形疝塊并位于左側腹，胃常騎跨在小腸團(疝塊)的上方，兩者間有一透亮帶，升結腸在其右側，降結腸可在其前面，左側或后方。
(3)選擇性腸系膜血管造影：右側十二指腸旁疝可見空腸動脈雖起自腸系膜上動脈的左側，但朝反方向行走，向右走向小腸，左側十二指腸旁疝可見腸系膜上動脈在根部的位置不變，但空腸動脈在腸系膜下動脈后面伴隨疝入的腸襻而進入降結腸，也可見近側空腸動脈再沿內后方向走向腸襻者。
(4)CT掃描：左側十二指腸旁疝可有被包裹成團的腸襻位于胃和胰腺之間，在Treitzs韌帶水平或胰腺后方，包裹成團的腸襻缺少正常腸襻間的指狀突間隙(interdigitation)，可見擴張腸管和氣液平面，右側十二指腸旁疝，可在右中腹部見到擴張腸管和氣液平面，空腸動，靜脈分支在腸系膜上動脈后方。
2.B超檢查
可見界限清晰的團塊回聲，內有或無腸蠕動，團塊內部管狀或囊狀形態(tài)隨時間及飲食改變。

治療

(一)治療
無癥狀的十二指腸旁疝多因其他手術時發(fā)現(xiàn)，如手術中發(fā)現(xiàn)結腸位置正?；蛴懈淖?，部分或大部分小腸被裝在結腸系膜形成的囊狀包膜內，可以診斷為十二指腸旁疝，應予以腸襻復位，關閉疝環(huán)口治療。
1.術中分型：依據(jù)病理特點判斷左側或右側十二指腸旁疝：
①疝環(huán)口在腹部右側或向右側開，其前壁血管為腸系膜下動脈者為左側型十二指腸旁疝;②疝環(huán)口在腹部左側或開向左側，其前壁血管為腸系膜上動脈者為右側型十二指腸旁疝。
2.手術原則：對于病人有長期不完全性小腸梗阻表現(xiàn)的十二指腸旁疝，一經確診，須考慮擇期手術治療，出現(xiàn)急性腸梗阻表現(xiàn)者應急癥手術處理。手術原則是：復位腸襻，適當處理疝入的腸管，關閉疝環(huán)口。
3.手術方法：
(1)復位腸管與腸襻：疝入小腸不多、疝塊較小的十二指腸旁疝，復位內容物比較容易。如疝入小腸過多、而且嵌頓在疝囊內、手法復位困難時，可仔細擴張疝囊頸后再試行復位;如仍有困難時，可謹慎地避開疝囊前方的腸系膜血管，切開疝囊頸、擴大疝環(huán)口以利于腸管從疝囊內復位。為防止腸系膜血管損傷，在疝囊前壁無血管區(qū)切開疝囊，取出腸管切開減壓，以使腸管順利復位。
(2)腸管處理：疝囊內腸襻復位后可視情況予以適當處理：①伴有扭轉者應予以解除;②嚴重粘連者可給予松解，如有必要可行腸排列術，以免術后再次發(fā)生腸梗阻;③已發(fā)生腸絞窄、壞死者則應做腸切除吻合。
(3)關閉疝口：左側十二指腸旁疝，可先切開從脾曲到乙狀結腸的降結腸外側的側腹膜，游離降結腸;沿結腸的長軸切開疝囊，將降結腸翻轉向右側，可清楚地顯露疝環(huán)口。切開疝環(huán)邊緣的部分腹膜。注意勿損傷腸系膜下血管，將疝內容物復位，然后關閉疝口，將降結腸固定在左側后腹壁。右側十二指腸旁疝可切開升結腸側腹膜，將升結腸翻轉到腹腔的左側，把十二指腸、空腸和回腸的大部分放到右側，末端回腸、盲腸和結腸放到中線的左側，使疝囊成為腹膜腔的一部分，從而有效地消除了疝環(huán)，使疝入的小腸完全復位。腸系膜上動脈及其盲腸和升結腸分支位于疝囊的前壁，切勿在此處切開疝囊，以免損傷這些血管。

護理

飲食要注意清淡。手術后前幾天根據(jù)個人狀況調節(jié)飲食，以流質和半流質食物為主，多吃富含高蛋白的食物有利傷口的恢復。補充多種維生素，多吃新鮮蔬菜和水果?？啥喑愿鞣N瘦肉、牛奶、蛋類等富含蛋白質的食物。 避免過于油膩，不應該選擇的食物：腐乳、蔥、辣椒、韭菜等食物不利于傷口愈合，因為它們容易引發(fā)感染。

并發(fā)癥

可聞高調腸鳴音，腸管發(fā)生絞窄，壞死后壓痛明顯，腸鳴音消失，病人出現(xiàn)全身中毒癥狀。