顱裂

顱裂

顱裂是指顱骨的先天性缺損;多發(fā)生于頭顱的枕部，鼻根部和前顱窩底部較少見。顱裂又可分隱性和顯性兩類，前者只有簡單的顱骨缺失，無隆起包塊;后者則有隆起囊性包塊，故也稱囊性顱裂，據(jù)包塊的內(nèi)容物又可分：
(1)腦膜膨出;
(2)腦膨出;
(3)腦膜腦膨出;
(4)腦囊狀膨出;
(5)腦膜腦囊狀膨出。本病發(fā)病率無地區(qū)及男女差別，但較脊柱裂少，主要為手術(shù)治療。隱性顱裂和顯性顱裂中的腦膜膨出、腦膨出，預(yù)后較好，其余均差。

癥狀

1.隱性顱裂無局部和神經(jīng)癥狀，多因其他原因作頭顱X線照片時(shí)才發(fā)現(xiàn)顱骨缺損。
2.顯性顱裂（也稱囊性顱裂）：在出生時(shí)即可發(fā)現(xiàn)枕部中線或鼻根部囊性膨出物，表面可有皮膚或薄膜樣結(jié)構(gòu)覆蓋。如見膨出物有搏動或嬰兒哭鬧時(shí)張力增加，則表示其與顱內(nèi)相通。單純腦膜膨出者透光試驗(yàn)陽性。有腦膜腦膨出者，可見有腦組織的陰影，并且智力低下。
3.發(fā)生在枕部腦膜膨出者，可有視力障礙，發(fā)生在鼻根部的膨出者，可出現(xiàn)顏面畸形：鼻根部增闊隆起，而眼被擠向兩側(cè)，使眶距增寬。

病因

先天性缺損；多發(fā)生于頭顱的枕部，鼻根部和前顱窩底部較少見。

預(yù)防

1.急救(緩解措施):近年來由于對重型顱腦損傷腦壓較高的病例，盛行去骨瓣減壓之法，因而人為的巨大顱骨缺損亦為數(shù)不少，實(shí)際上其中有相當(dāng)一部分病人是無需施行大骨瓣減壓術(shù)的，大多是在手術(shù)時(shí)創(chuàng)促中作出的決定，不無欠妥之處。
2.預(yù)防感染、對癥治療及營養(yǎng)神經(jīng)治療。

檢查

1、頭顱X線照片示顱骨中線上有圓形或橢圓形顱骨缺損。
2、頭顱計(jì)算機(jī)體層攝影或頭顱MRI示顱骨中線上局限性顱骨缺損。
3.X線平片：正側(cè)位及其他不同方位平片即可顯示顱骨缺損的部位、范圍。
4.CT掃描：同X線片相結(jié)合，不僅可以進(jìn)一步明確顱骨缺損的部位與范圍，而且可以了解周邊顱骨及腦內(nèi)、腦膨出組織情況，有利于手術(shù)。

治療

治療原則
1.隱性顱裂無需手術(shù)治療。
2.囊性顱裂主要靠手術(shù)修補(bǔ)治療。膨出物表面為薄膜樣結(jié)構(gòu)，并有破潰趨勢者，則須及早緊急手術(shù)以防腦膜炎。若為完整皮膚，則可在患兒生后半年到1年間修補(bǔ)手術(shù)。
3.若合并腦積水，可先治療腦積水。
4.預(yù)防感染、對癥等治療。
用藥原則
1.預(yù)防感染、對癥治療及營養(yǎng)神經(jīng)治療。
2.病情較重、體弱食少伴貧血者?？蛇m當(dāng)輸血、人體白蛋白等加強(qiáng)支持療法。
預(yù)后
預(yù)后較好，其余均差。

護(hù)理

宜清淡為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，保證充足營養(yǎng)。

并發(fā)癥

1. 大片顱骨缺失造成病人頭顱嚴(yán)重畸形，久而久之則勢必導(dǎo)致局部腦萎縮。
2. 小兒顱骨缺損可隨著腦組織的發(fā)育而變大，缺損邊緣向外翻，凸出的腦組織也逐漸呈進(jìn)行性萎縮及囊變，影響正常腦發(fā)育而出現(xiàn)智力偏低;成年人可出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍、記憶力下降甚至局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、體征。