變應(yīng)性血管炎

變應(yīng)性血管炎

變應(yīng)性血管炎（Allergic vasculitis）是比較常見(jiàn)的一種疾病，其組織病理有白細(xì)胞核破碎的血管炎表現(xiàn)，有皮膚損傷，也有多個(gè)內(nèi)臟損傷，本病有許多名稱，為了防止混亂，Ruiter認(rèn)為本病稱為變應(yīng)性血管炎比較合適，本名稱體現(xiàn)了由變態(tài)反應(yīng)引起血管的炎性改變。

本病輕重不一，輕者僅有皮損數(shù)周可愈，嚴(yán)重者可有多臟器受損，甚至危及生命。

癥狀

本病以下肢發(fā)生紅斑結(jié)節(jié)為主，有壓痛，也可伴有紫癜，紫癜性丘疹，風(fēng)團(tuán)，丘皰等皮損，皮膚組織病理表現(xiàn)血管壁有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，主要為多核白細(xì)胞及纖維蛋白沉積，血管周?chē)卸嗪税准?xì)胞浸潤(rùn)，伴有核塵及紅細(xì)胞滲出，根據(jù)以上特點(diǎn)可明確診斷，本病可以分為兩種類型：

1.皮膚型變應(yīng)性血管炎本病僅累及皮膚，多發(fā)生在青壯年，一般有乏力，關(guān)節(jié)肌肉疼痛等癥狀，少數(shù)病例可有不規(guī)則的發(fā)熱，但也可無(wú)上述癥狀，皮膚損害可為多形性，有紅斑，結(jié)節(jié)，紫癜，風(fēng)團(tuán)，血皰，丘疹，壞死及潰瘍等，兩膝下為最常見(jiàn)，以兩小腿下部及足背部皮損最多，較多的皮損開(kāi)始的特征為紫癜樣斑丘疹，壓之不退色，是由于血管壁的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)和滲出，故這種淤斑都是高起的可以觸及的，乃是本病的特征，有的開(kāi)始為皮下結(jié)節(jié)，如黃豆至蠶豆及小棗大小，淡紅色有壓痛，有的開(kāi)始完全似紫癜樣的皮損，有的皮損開(kāi)始似丹毒樣改變，有的似硬斑病樣改變，有的似多形紅斑樣，在皮損發(fā)展過(guò)程中可伴有風(fēng)團(tuán)，丘疹等，由于炎癥反應(yīng)嚴(yán)重，在紫癜及紫癜性斑丘疹上發(fā)生血皰，壞死及潰瘍，一部分結(jié)節(jié)損害也可發(fā)生潰瘍伴疼痛，水腫以踝部及足背為重，午后較明顯，并伴有兩下肢酸脹無(wú)力，本病皮損有多種，但幾乎都有紫癜或結(jié)節(jié)，中性多核白細(xì)胞外滲至周?chē)M織時(shí)也可出現(xiàn)膿皰，皮損可發(fā)生在任何部位，如背部，上肢，臀部等處，呈對(duì)稱分布，皮損有自覺(jué)疼痛，癢或燒灼感，有的無(wú)自覺(jué)癥狀，有壓痛，皮損愈后留有色素沉著，如有潰瘍愈后可有萎縮性疤痕，病變急性發(fā)作時(shí)，損害成批出現(xiàn)，分布廣泛，伴小腿水腫，病情較重，損害慢性經(jīng)過(guò)者，反復(fù)發(fā)作持續(xù)數(shù)月或數(shù)年，病變輕者2～4周可愈，有的皮損相互融合，并向四周擴(kuò)展成為大片損害，在膝，肘及手部多見(jiàn)，似持久隆起性紅斑表現(xiàn)。

2.系統(tǒng)型變應(yīng)性血管炎本病多臟器受累，病情較重，由于臟器小血管特別是毛細(xì)血管后靜脈受累，因此彌漫性滲出和出血灶多在臟器之內(nèi)，臟器受累表現(xiàn)多為急性發(fā)病，通常有頭痛，不規(guī)則發(fā)熱，不適，乏力，關(guān)節(jié)及肌肉疼痛等癥狀，病程不一，輕重不同，若是一次接觸抗原，約3～4周愈，若反復(fù)多次接觸抗原，病情反復(fù)發(fā)作，病程持續(xù)數(shù)月或數(shù)年，本病預(yù)后取決于受累臟器和病變程度。67%的患者發(fā)生多形性皮膚損害，但往往以可觸及淤斑為多見(jiàn)，75%的患者有非特異性發(fā)熱，約2/3的患者有關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)腫脹，病變可侵犯粘膜，發(fā)生鼻衄，咯血，便血，有1/3的患者腎臟受累，有蛋白尿血尿，嚴(yán)重腎功能衰竭是死亡的主要原因，侵犯腸道可有腹痛，脂肪痢，便血，急性膽囊炎等胃腸道癥狀，可有胰腺炎，糖尿病，胸部X線檢查有肺炎表現(xiàn)及結(jié)節(jié)狀陰影，胸膜炎或胸腔積液，可侵犯神經(jīng)系統(tǒng)，如有頭痛，復(fù)視，妄想，精神錯(cuò)亂，甚至有腦血栓形成和癱瘓，咽下困難，感覺(jué)和/或運(yùn)動(dòng)機(jī)能障礙等，心臟損害是心肌梗死，心律紊亂和心包炎，腎皮質(zhì)局部缺血可能產(chǎn)生嚴(yán)重高血壓，系統(tǒng)性血管炎最常見(jiàn)的眼部表現(xiàn)為鞏膜外層炎及視網(wǎng)膜出血，副睪及睪丸的痛性腫脹可能是血管炎的一種表現(xiàn)，有人認(rèn)為診斷系統(tǒng)性血管炎進(jìn)行腎活檢和直接免疫熒光試驗(yàn)常能幫助明確診斷。

病因

發(fā)病原因藥物因素本病發(fā)病因素較復(fù)雜，一般認(rèn)為最常見(jiàn)的致病藥物有巴比妥酸鹽類，酚噻嗪類，磺胺類，青霉素，碘化物類，阿斯匹林及異體蛋白等，殺蟲(chóng)劑，除草劑及石油產(chǎn)物也與本病有關(guān)。

感染感染也是一個(gè)重要因素，如病毒，鏈球菌，結(jié)核桿菌，麻風(fēng)桿菌等，真菌及原蟲(chóng)認(rèn)為也是一種致病因素，細(xì)菌刺激血管壁使血管通透性增加，同時(shí)吸引中性多核白細(xì)胞聚集在免疫復(fù)合物沉積部位，引起炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。

內(nèi)在性疾病此外有內(nèi)在性的疾病，如冷凍蛋白血癥，高球蛋白血癥，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等也可引起本病。發(fā)病機(jī)制大多數(shù)因子均非直接致病者，僅鏈球菌的M蛋白，結(jié)核分枝桿菌，乙型肝炎表現(xiàn)抗原被證明有直接致病意義，這三種抗原總是有一種抗原與其相應(yīng)的抗體在同樣血管中的同一種方式共同出現(xiàn)，當(dāng)?shù)鞍踪|(zhì)抗原進(jìn)入血液循環(huán)，產(chǎn)生特異性抗體，特別是IgG或IgM，抗原抗體在血流中或在組織間隙中形成免疫復(fù)合物，這種復(fù)合物沉積在血管壁及周?chē)M織中，激活被體C3產(chǎn)生過(guò)敏毒素，引起肥大細(xì)胞釋放組織胺，使血管通透性增加，同時(shí)吸引中性多核白細(xì)胞聚集在免疫復(fù)合物沉積部位，引起炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，粘附在血小板和中性多核白細(xì)胞表面的免疫復(fù)合物，再結(jié)合補(bǔ)體使補(bǔ)體再激活，引起補(bǔ)體順序反應(yīng)，引起血小板及中性多核白細(xì)胞溶解，此時(shí)血小板釋放出凝血因子及血管活性物質(zhì)，引起纖維蛋白沉積及出血，此時(shí)中性多核白細(xì)胞釋放出膠原酶，彈力酶及其他水解酶，其破壞膠原纖維，彈力纖維，基底膜及周?chē)M織，使血管壁有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，纖維蛋白沉積血管壁破壞壞死，引起血管炎的各種癥狀。

預(yù)防

本病與III型變態(tài)反應(yīng)關(guān)系密切，對(duì)于一些有明顯誘因的患者，應(yīng)避免再與誘發(fā)因素接觸，針對(duì)病因來(lái)進(jìn)行預(yù)防。

而其它病因不明確的患者，除了積極進(jìn)行治療外，還需要嚴(yán)格地篩查，查找出病因，進(jìn)而采取預(yù)防措施。變應(yīng)性皮膚結(jié)節(jié)性血管炎預(yù)防分為以下各方面：

1.通過(guò)病因調(diào)查做好病因預(yù)防是預(yù)防本病的主要手段。

2.早診斷，早治療，盡可能尋找病原，進(jìn)行對(duì)因治療。

3.平時(shí)積極參加戶外運(yùn)動(dòng)，增加自己的個(gè)人體質(zhì)，提高自身的免疫力。

4.定時(shí)參加單位或者個(gè)人組織的身體體檢，發(fā)現(xiàn)病情及時(shí)到醫(yī)院就診。

檢查

1、血生化檢查皮膚型變應(yīng)性血管炎一般無(wú)明顯變化，系統(tǒng)型變應(yīng)性血管炎可有貧血，血小板暫時(shí)性降低，白細(xì)胞增多，有1/3的病人嗜酸性白細(xì)胞增多，一般在0.04～0.08，少數(shù)達(dá)0.56，尿中有蛋白及紅細(xì)胞，并偶見(jiàn)顆粒管型，重者BUN可升高，半數(shù)以上患者可有血沉增快，總補(bǔ)體及補(bǔ)體C3，C4可降低，IgG，IgA含量增加，IgM降低，其變化與病情相符，患者肝功能可有不正常，循環(huán)免疫復(fù)合物呈陽(yáng)性，以下化驗(yàn)對(duì)本病也有意義，如抗核抗體，梅毒血清試驗(yàn)，抗鏈“O”，類風(fēng)濕因子，冷球蛋白及HBsAg等，也應(yīng)注意潛在感染及腫瘤，并同時(shí)注意對(duì)結(jié)締組織病的觀察。

2、組織病理學(xué)檢查其改變主要依據(jù)病變輕重，病程長(zhǎng)短及當(dāng)時(shí)取材情況，一般情況下真皮毛細(xì)血管及小血管周?chē)醒仔约?xì)胞浸潤(rùn)，有較多的嗜中性白細(xì)胞浸潤(rùn)和中性白細(xì)胞解體形成的很多散在核碎裂，叫核塵，同時(shí)有組織細(xì)胞及嗜伊紅細(xì)胞浸潤(rùn)，血管周?chē)袕?qiáng)嗜伊紅染色的纖維蛋白束的沉積，在切片中，由于纖維蛋白的沉積與明顯的水腫結(jié)合，使血管周?chē)哪z原呈模糊不清的外觀，稱為纖維蛋白樣變性，血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，如嚴(yán)重可導(dǎo)致血管腔阻塞，炎性細(xì)胞同時(shí)還侵犯血管壁，血管壁主要被中性白細(xì)胞侵犯，使血管壁不清，同時(shí)還可以有嗜伊紅白細(xì)胞，少量單一核細(xì)胞，管壁纖維蛋白束沉積及血管壞死，較多的紅細(xì)胞外滲是常見(jiàn)的，本病的組織病理主要特點(diǎn)是血管周?chē)鸀橹行园准?xì)胞浸潤(rùn)，有核塵，伴有紅細(xì)胞滲出，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)在真皮上部，血管壁也有中性白細(xì)胞侵犯，血管有的模糊不清及壞死，血管周?chē)把鼙谟欣w維蛋白束的沉積，潰瘍是由于血管壞死引起，同時(shí)可見(jiàn)含鐵血黃素的沉積，在慢性的病例中紅細(xì)胞外滲很少或無(wú)。

3、電鏡檢查可發(fā)現(xiàn)侵犯毛細(xì)血管后靜脈，尤其侵犯8～30μm大小血管，早期為血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，內(nèi)皮細(xì)胞間出現(xiàn)裂隙和吞噬細(xì)胞活躍現(xiàn)象，基底膜增厚，中性白細(xì)胞開(kāi)始在血管的間質(zhì)內(nèi)，重者血小板凝聚于管腔內(nèi)，并在內(nèi)皮細(xì)胞間穿過(guò)。

4、直接免疫熒光法檢查可發(fā)現(xiàn)血管基底膜有IgA抗體，真皮及皮下組織有IgM和IgG抗體及補(bǔ)體C3沉積，在其固定部位可發(fā)現(xiàn)組織成分破壞，主要在纖維蛋白樣壞死區(qū)內(nèi)發(fā)現(xiàn)。

治療

變應(yīng)性血管炎西醫(yī)治療方法藥物治療：

1、除去病因以減少抗原來(lái)源，驅(qū)除感染灶，如病毒細(xì)菌的感染。停用過(guò)敏藥物及異性蛋白的影響。

2、如有上呼吸道感染，可用抗菌素治療，雙效青霉素80×104U肌肉注射，每天1～2次?；蚣t霉素0.25g，每日4次，口服;或先鋒霉素。3、為了防止抗體產(chǎn)生，減少免疫復(fù)合物形成，減少炎癥反應(yīng)，服用強(qiáng)地松20～40mg，分次口服。

4、秋水仙堿0.5mg，每日服2次，可能有抑制白細(xì)胞趨化因子、炎癥及穩(wěn)定溶酶體酶作用。

5、消炎痛25mg，每日服3次，可能有抑制前列腺素合成作用。

6、阿斯匹林0.3g加潘生丁25mg，每日服3次，有抑制血小板聚集作用。

7、降糖靈50mg加乙炔雌醇2mg，每日服2次。

8、氨苯砜50mg，每日服2次。

9、為了改善血管功能，可用維生素E100mg和維生素C200mg，每日服3次。預(yù)后：取決于受累臟器和病變程度。

護(hù)理

雞蛋每天最多一個(gè)，牛奶最多半斤，綠色蔬菜多吃，海帶、紫菜、木耳多食，豆制品和粗糧多吃，精神要放松、不要每天都想著自己的病患，要適當(dāng)活動(dòng)與人交流，絕對(duì)不能抽煙、喝酒、低鹽飲食為好。